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Neurologie, Augenheilkunde, Kardiologie, Onkologie, Fettleibigkeit, Endokrinologie, Gefäßchirurgie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Analyse, Heilung, Beschreibung der Krankheit.

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Freitag, 24.11.2017, 19:36
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Weber-Christian panniculitis


Weber-Christian panniculitis Diagnose und Behandlung

Weber-Christian panniculitis (Synonyme: wiederkehrende Weber-Christian Panniculitis, panniculitis schubförmig febrile nenagnaivayuschiysya, idiopathische lobuläre panniculitis) ist eine seltene und wenig erforschte Erkrankung, die durch wiederholte subkutane Gewebe (Zellulitis), das eine Nabe in der Natur besitzt. Hinterlässt eine Entzündung des Gewebes Atrophie, manifestiert Zurückziehen der Haut. Begleitet von Fieber und Entzündungen der Veränderungen in den inneren Organen. Bis jetzt kein Single Point of Blick auf die Ätiologie und Pathogenese dieser Krankheit.


Krankheit wurde zuerst von Weber im Jahr 1925 beschrieben, obwohl die Symptome der Haut, die charakteristisch für die Krankheit, wurden zuvor Pfeiffer (1892) zur Kenntnis genommen. Christian lenkte die Aufmerksamkeit auf das Vorhandensein von Fieber in dieser Krankheit. Die meisten leiden unter Übergewicht Frauen im Alter von 20-40 Jahren.

Das klinische Bild

In typischen Fällen das klinische Bild der Krankheit ziemlich gut.

Die Manifestationen der Haut

In subkutanen Fettgewebes Knoten erscheinen abgerundet, rapide in Größe und reicht von 1-2 cm bis 35 cm im Durchmesser, oft schmerzhaft. Knoten tendenziell symmetrisch am Körper des Patienten verteilt. Die Knoten werden in den subkutanen Fettgewebes Oberkörper, Brust, Gesäß und Oberschenkel entfernt. Meistens noch an den Oberschenkeln auftreten. Haut über sie gerötet, ödematös, mit einem bläulichen Schimmer. Üblicherweise durch multiple Läsionen markiert und mit der engen Lage der Knoten können fusionieren.

Die Dauer der Knoten unterscheidet sich von schnellen spontanen Entwicklung mit voller Auflösung in den 12 Wochen vor der Existenz in den kommenden Monaten und sogar Jahren. Knoten allmählich verschwinden oder hinterlassen eine kleine Einfahren, atrophische Haut und Hyperpigmentierung. Mögliche Kernschmelze Knoten und ihre Auseinandersetzung mit der Freisetzung von Öl. Produziert Geschwüre heilen langsam. Manchmal gibt es eine Verhärtung der Knoten, die durch Verkalkung gefolgt.

Gemeinsame Manifestationen

Das Aussehen der Knoten in das subkutane Fett wird durch Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Muskelschmerzen begleitet. Oft markiert Vergrößerung der Leber und Milz, Polyserositis, Nierenschäden.

Laborstudien

Anämie, Leukopenie, Lymphozytose, Thrombozytopenie, beschleunigte ESR.

Diagnose und Histologie tissue disease

KRANKHEITEN Diagnose durch Weber Hrischena histologischen Merkmale in den Biopsiestellen bestätigt gefunden.

Durch WF Lever pathologisch Prozess durchläuft drei Stufen.
Die erste Stufe - ostrovospalitelnaya

In diesem Stadium der degenerativen Veränderungen zwischen den Fettzellen - Adipozyten - gefunden unspezifische Entzündungsinfiltrat gebildet polymorphkernige Leukozyten, Lymphozyten und Histiozyten. Diese Phase ist vorübergehend und histologisch selten.
Die zweite Stufe - die Makrophagen

Es ist eine eigentümliche histiozytäre Reaktion: Histiozyten in Form von Makrophagen, oft multi-core, mit schaumigen Zytoplasma ("lipofagi") ("Schaumzellen"). Sie in die Fettzellen eindringen und absorbieren, so dass in einigen Fällen, die Fettzellen vollständig "lipofagami" gelegentlich gebildet Nekroseherde ersetzt.
Die dritte Stufe - fibroblastischen

In diesem Stadium der Lymphozyten und Fibroblasten Füllbereiche von Nekrose von Fettzellen, fibrosierende Kollagenfasern und allmählich durch Narbengewebe ersetzt Fettgewebe, manchmal mit der Ablagerung von Calciumsalzen.

Die Krankheit

Während einer langen Krankheit. Für eine Reihe von Jahren der eskalierenden ersetzt durch Remissionen. Während Rückfälle gibt es neue subkutane Knötchen, und der allgemeine Zustand des Patienten verschlechtert. Lucid Intervallen von 1 Monat bis zu mehreren Jahren.

Ergebnis

Ergebnis hängt weitgehend von der Beteiligung am pathologischen Prozess des Fettgewebes der inneren Organe. Tod aus der Grunderkrankung sind extrem selten.

Behandlung von Weber-Christian panniculitis

Angesichts der entzündlicher Natur der Erkrankung mit schwerer proliferativen Komponente zur Behandlung von Antibiotika, Hormonen, Kortikosteroiden, Immunsuppressiva, narkotischen Analgetika. Chirurgische wird chirurgische Behandlung wegen der Möglichkeit des Auftretens von Knoten an anderen Orten aufgrund längerer Heilung der Narben angedeutet.









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