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Freitag, 19.01.2018, 16:19
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Turner-Syndrom


Turner-Syndrom

Turner-Syndrom oder Gonadendysgenesie - ein Verstoß gegen die Keimdrüsen durch eine Anomalie der Geschlechtschromosomen verursacht. Die Entwicklung der Keimdrüsen ist in einer frühen Periode der embryonalen Entwicklung gestört. Dieses Syndrom tritt mit einer Häufigkeit von einer dreitausend geboren Mädchen. Während der Teilung der Geschlechtszellen Eltern verletzt die Divergenz der Geschlechtschromosomen als Ergebnis anstelle der normalen Menge an X-romosom (wie üblich in zwei von ihnen sind Frauen), erhält der Fötus nur ein X-Chromosom. Set von Chromosomen erhalten unvollständig.


Ein Kind mit Turner-Syndrom tritt primären Geschlechtsorgane Hypoplasie. Stattdessen werden die Eierstöcke von Bindegewebe gebildet werden, kann die Gebärmutter nedorazvita.Etot Syndrom mit Hypoplasie des anderen Organen zugeordnet werden. Schon bei der Geburt eines Mädchens zeigen Verdickung der Haut Falten auf der Rückseite, eine typische Schwellung der Hände und Füße. Oft wird das Kind geboren ist klein, mit niedrigem Geburtsgewicht. In der frühen Kindheit das Kind ein unverwechselbares Gesicht:
  • Wachstum von kleinen
  • ein kleiner Unterkiefer
  • abstehende Ohren
  • kurze Hälse mit winglike Falten
  • niedrig ist der untersten Zeile des Haarwuchs am Hals
  • breite Brust mit gut verteilt Brustwarzen
  • Brustwarzen gezogen
  • oft Biegen Arme an den Ellbogen
  • überstehenden Nägeln kurzen Fingern.


Während der Pubertät die sekundären Geschlechtsmerkmale entwickeln sich nicht (unbebauten Brüste, Schamhaare Wachstum und in den Achselhöhlen ist nicht angegeben). Menstruation fehlt.

Ein Drittel der Patienten weisen Fehlbildungen anderer Organe. Dies ist oft die Laster der Herz-Kreislauf-System (Septum Spalt offen arteriellen Kanal), Fehlbildungen der Harnwege (Hypoplasie der Nieren, Harnleiter, verdoppeln, verdoppeln, und Hufeisenniere).

Turner-Syndrom kann mit Strabismus verbunden sein, das Weglassen des Jahrhunderts, farbenblind. Wachstumsschub in der Pubertät, und es gibt keine endliche Zunahme von Patienten nicht mehr als 150 cm

Für die Diagnose der Turner-Syndrom ist eine genetische Untersuchung durchgeführt, die in vollem Umfang bestätigt die Diagnose. In dem Blut, verringert die Menge an Östrogen, aber die Zahl der Hypophyse Hormone, Follikel-stimulierendes Hormon im Besonderen. Ultraschall kann nicht finden, die Eierstöcke, Gebärmutter, unterentwickelt. Als x-ray Osteoporose (Knochenschwund) und verschiedenen Anomalien des Skeletts sind. Häufig bei Patienten mit Turner-Syndrom sind Diabetes mellitus, entzündliche Darmerkrankungen, Kropf und tiroidity, Magen-Darm-Blutungen gefunden.

Die Behandlung der Turner-Syndrom

Vollständige Heilung von solchen Patienten ist unmöglich. Geeignet Wachstumshormon (Somatropin Person). Mit Hilfe von HGH kann durch Erhöhung der endgültigen Höhe des Patienten bei 4-6 cm nach dem Alter von 12-13 Jahren sind Anfang Östrogenersatztherapie erreicht werden. Allerdings ist diese Behandlung nicht verhindern, dass die Entwicklung von Osteoporose und erhöhtem Frakturrisiko. Missbildungen anderer Organe und Systeme, insbesondere Herz-Kreislauf erfordern häufig chirurgische Behandlung.








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