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Transmissible spongioforme Enzephalopathien


Transmissible spongioforme Enzephalopathien

Spongioformnye Transmissible Enzephalopathien (Prionenkrankheit) - eine spezielle Gruppe von Infektionskrankheiten bei Mensch und Tier als langsame Infektion (im Konzept der langsamen Infektionen auch virale Infektionen, nämlich, subakute sklerosierende Panenzephalitis, Vilyui Enzephalitis, etc.) bekannt ist, da sie durch eine lange Inkubationszeit auszeichnen (Monate oder Jahre), verlangsamen Progression zu Läsionen im zentralen Nervensystem irreversibel und den Tod des Patienten zu machen. Derzeit werden sie auch als konformationelle Erkrankungen. Histologisch im Hirngewebe von Amyloid Akkumulation, generalisierte Hypertrophie der Astrocyten und ausgedrückt schwammigen Degeneration detektiert.


Kurzer geschichtlicher

Im März 1954, lesen Sie die isländische Forscher Bjorn Sigurdson in der University of London Vortragsreihe unter dem Titel "Beobachtungen auf drei langsame Infektionen von Schafen", die Festlegung der wichtigsten Merkmale dieser Art von Infektionen: eine lange Inkubationszeit (Monat und Jahr), langsam fortschreitende Natur flow, ungewöhnliche Läsionen von Organen und Geweben und unvermeidlichen Tod.

Nach 3 Jahren in New Guinea, fand eine Gruppe von amerikanischen Forschern von K. Gaydusheka führte eine neue Infektion unter den Stämmen der Fore sprachlichen Gruppe praktizierte Ritual kannibalischen Ritualen, heute bekannt unter dem Namen "Henne." Im Jahr 1960 fand B. Sigurdson, dass Visna Krankheit - eine der typischen langsamen Virusinfektionen - von einem Virus sehr ähnlich in vielerlei Hinsicht zu einer Gruppe von bekannten onkornavirusov verursacht. Allerdings, in der Literatur, allmählich anfallenden Daten auf eine bestimmte Gruppe von langsamen Infektionen von Menschen und Tieren, die sehr unterschiedliche deutliche Besonderheit, erscheint nur im ZNS, wo der Hintergrund von primärer degenerativer Prozess entwickelt charakteristisches Muster bilden spongiforme Zustand der grauen und / oder der weißen Substanz ist morbid anatomy Kopf, und manchmal das Rückenmark, das durch die Bildung von Amyloidplaques und markierte Gliose begleitet sein kann. Amerikanische Biochemiker Pruziner S. (1982) etablierten die Ätiologie dieser Krankheiten, und sie sind Prionen oder durchlässig, spongioformnyh Enzephalopathie genannt.

Ätiologie

Der Erreger der Prion-Erkrankungen - mutiert (infektiösen) bilden ein niedermolekulares Protein namens "Prion protein" (PRP), "Prion" (aus dem Englischen Proteinaceous infektiöses Partikel -. Proteinhaltige infektiöse Partikel). Normales Prionprotein Spiralform RrRs gefunden im Körper aller Säugetiere, einschließlich Menschen. Es kodiert ein Gen, hohe stabile Expression in Neuronen (50 mal höher als in den Gliazellen) gefunden wird. RrRs bei der Übertragung von Nervenimpulsen in den synaptischen Formationen beteiligt, spielt eine Schlüsselrolle in der Regulation der täglich (circadianen) Zyklen von Aktivität und Ruhe in den Zellen, Geweben und Organen.

Mutation des Gens, welches RrRs, dessen Programmierung einer anderen Generation, die mutierte Form des flachen - PrPSc mit modifizierten Aminosäuren. RrRs PrPSc Umwandlung in einer post-translationalen Prozess, der tiefe Konformationsänderung, die ein grundlegendes Ereignis zugrunde die Ausbreitung von infektiösen Prionen ist. Borne spongioformnymi (spongiforme) Enzephalopathien - Diese Form wird bei Menschen und Tieren, die mit Prionen-Erkrankungen gefunden.

PrPSc ist sehr beständig gegen Hitze, Autoklaven, Trocknen, Ultraviolettstrahlung, Gammastrahlung haben, chemische Desinfektionsmittel und verdauen die Auswirkungen der Protease K. bekannte antimikrobielle Mittel nicht auf die Infektiosität von Prionen.

Die höchste Konzentration des Prionproteins in Neuronen gefunden, aber sie können in anderen Organen enthalten sein - Lungen-, Nieren-, Pankreas und der Leukozyten und Blutplättchen.

So, Prionen, im Wesentlichen ist ein neues und unterscheidet sich grundlegend von den vorherigen (Bakterien, Viren, etc.) Klasse von Infektionserregern. Aufklärung der molekularbiologischen Mechanismen der Prion-Infektion mit neuartigen Eigenschaften durch konformative Umwandlung von zellulären, physiologische Proteins führte zu einem verallgemeinerten Verständnis der Art einer Gruppe von Erkrankungen, welche die Basis von pathologischen Zuständen mit verbindende Funktion waren - disproteinozy in Verletzung der Tertiärstruktur von Proteinen beteiligt bei diesen Erkrankungen. Diese neue nosologische Kategorie namens Konformationsänderungen Krankheiten.

Epidemiologie

Reservoir und Quelle der infektiösen Form von Prionen - Schafe und Ziegen, die sich spontan entwickeln kann eine Krankheit als "Scrapie" bezeichnet. Gruppe von Prion-Erkrankungen bei Tieren zählen, neben, Geparden spongioformnye transmissible mink Enzephalopathie, Rehe und Elche, Rinder, Katzen und Hunde, Antilopen, Tiger,. Menschen aus kuru schicken Schimpansen - im Jahre 1936 experimentell Fähigkeit, Scrapie gesunde Tiere übertragen, im Jahr 1966 bewährt. Seit 1986 ist das UK Epizootie spongioformnoy Enzephalopathie bei Rindern ("Rinderwahnsinn"), die auf ihrem Höhepunkt (1992) verzeichnete 1.000 Fälle von Rindern pro Woche registriert. Die Krankheit wird durch die Entwicklung der progressive neurologische Symptome und Tod aus. Die Quelle von infektiösen Prion-Protein war Fleisch-und Knochenmehl, hergestellt aus Innereien und Schafen und zur Fütterung verwendet.

Der Mechanismus der Übertragung - in erster Linie durch die fäkal-oral. Es gab Fälle von Infektionen beim Menschen mit einer Operation, Organtransplantation, Autopsiesaal Manipulation, sowie die Einführung von Drogen aus Rohstoffen tierischen Ursprungs hergestellt. UK Experten sagten sich Essen und berührungslose Übertragung von atypischen BSE-Fälle unter den Kühen, Katzen, Hunden und anderen Tieren, sowie bei jungen Erwachsenen registriert. Wenn Jakob-Krankheit Kroyttsfelda gefährlichsten schlecht gekochtem Fleisch, rohe Meeresfrüchte (Austern, Muscheln), Schwein, Rind und Schaf Gehirn, Augen von Schafen.

Natürliche Anfälligkeit Menschen ist unbekannt. Setzt das Vorhandensein von einer genetischen Prädisposition zur Entwicklung der Krankheit. Postinfektiöse Immunität wurde nicht untersucht, weil die Krankheit ist in der Regel tödlich.

Grundlegende epidemiologischen Merkmalen. In einer Welt der sechs bekannten Prionen-Erkrankungen von Tieren und vier - man. Wenn in der zweiten Hälfte der 90er Jahre Tierseuche Situation durch die konsequente Reduktion der Morbidität im Vereinigten Königreich (von 37 Tausend Fällen im Jahr 1992 auf weniger als 5 Millionen im Jahr 1997) stabilisiert wurde, dann im Jahr 2000 re-Eskalation der Situation aufgrund erhöhter Not in anderen westeuropäischen Ländern, insbesondere in Frankreich. Fälle von "Rinderwahnsinn" neben dem Vereinigten Königreich sind in Irland, den Niederlanden, Frankreich, Portugal, der Schweiz, Deutschland, Italien, Oman, Kanada, Dänemark und die Falkland-Inseln registriert. Alle diese Fälle wurden mit dem Import von infizierten Tieren oder infiziertem Fleisch-und Knochenmehl verbunden. Prävalenz kuru begrenzte Bergregion im östlichen Teil von Neuguinea. Die Krankheit betrifft vor allem Frauen und Kinder ab 4 Jahren, die aufgrund ihrer sehr viel häufiger Beteiligung an Handlungen der rituellen Kannibalismus.

Menschlichen Prion-Erkrankungen manifestieren kann als sporadische (die überwiegende Mehrheit), erbliche (familiäre) und ansteckend. Grundlegende epidemiologischen Merkmalen der Erkrankung gehören Kroyttsfelda-Jakob allgegenwärtigen Verteilungsmuster (in einer Reihe von europäischen Ländern, Australien, Nord-und Südamerika, etc.), etwa gleichmäßig betroffen Individuen beider Geschlechter (obwohl die Krankheit Männer häufiger treffen), meist erwachsenen Morbidität, vor allem Art der älteren Menschen (zwischen Fällen im Alter 30-70 Jahre ca. 90%).

Beim Menschen ist die Krankheit selten: mit einer Frequenz von 1 pro Million in der allgemeinen Bevölkerung in einem Jahr, aber in einigen Regionen (Slowakei, Chile, Israel) ist die Inzidenz deutlich höher (in endemischen Gebieten auf 30 pro 1 Million Menschen).

-Jakob-Krankheit Kroyttsfelda als nicht ansteckende und wird von Mensch zu Mensch oder Affe Lebensmittel oder durch Kontakt ausbreitet. Nach einigen Berichten wird die maximale durch die Infektiosität 40. Tag nach der Infektion erreicht, dh lange vor den ersten klinischen Anzeichen von Krankheit. Das Hauptmerkmal der modernen Epidemiologie Kroyttsfelda-Jakob-Krankheit war die Zunahme der Zahl der im Krankenhaus erworbenen Infektionen. Iatrogene Krankheiten Kroyttsfelda-Jakob registriert den Gebrauch von Drogen infiziert menschliches Wachstumshormon, Gonadotropin, Dura mater, Hornhauttransplantation, nicht-sterilen chirurgischen Instrumenten, unsteril Implantation EEG-Elektroden.

Im März 1996 wurde die UK teilte die WHO auf dem Gebiet der 10 Todesfälle durch neue Variante der CJK gefunden wird, und im April dieses Jahres, berichtete ein solcher Fall in Frankreich. Im März 1997 in Großbritannien wurden fünf Fälle einer neuen Variante der Krankheit Kroyttsfelda-Jakob-Krankheit identifiziert. Bis zum Jahr 1998, wurde bekannt, für 24 Fälle der Krankheit. Die wichtigsten epidemiologischen Eigenschaften der neuen Version-Jakob-Krankheit Kroyttsfelda betrachten zu besiegen, die von jüngeren Alter (durchschnittlich 26,3 Jahre) als in der klassischen Krankheit Kroyttsfelda-Jakob-Krankheit und längere Dauer der Erkrankung (Mittelwert 14,1 Monate). Auf drei genetische Marker Prionen von Opfern der HES Tieren ähnlich waren Prionen von Patienten mit einer neuen Variante der Krankheit Kroyttsfelda-Jakob Menschen isoliert.

Pathogenese

Es wird angenommen, dass die führende Rolle bei der Pathogenese von Enzephalopathie gehört Veränderungen spongioformnyh eigenen Proteine von Menschen und Tieren, was zu Prionproteine PRP aus normalen und essentiellen RrRs geworden modifizierte PrPSc. Prion-Replikation ist ein hochkomplexer und schlecht studierte Verfahrenstechnik.


Differentialdiagnose

Prionen-Erkrankung sollte bei Patienten aller Altersgruppen verdächtigt werden, von Teenagern bis tief senile, mit dem Auftreten von Demenz, erratische Bewegungen, psychische Störungen. Verstärkt Verdacht rasche Fortschreiten der Erkrankung mit der Entwicklung von neuen neurologischen Defiziten.

Die Differentialdiagnose ist mit einer Reihe von neurologischen Krankheiten, sowie Vergiftungen durch Quecksilber, Wismut, Lithium durchgeführt.

Die Labordiagnostik der

Es gibt eine Vielzahl von Methoden der Labor-und Instrumental-Studien: Kontamination von Labortieren, biochemischen und histopathologischen Methoden (Biopsie und Mikroskopie Abschnitte), Elektronenmikroskopie, Immunfluoreszenz, PCR, Elektroenzephalographie, Hirnbiopsie Lebensdauer, etc. Der aktivste Zeit als morphologische Untersuchung von histologischen Präparaten biologische Gewebe durch Säurefarbstoffe (Kongorot), welche die charakteristische Färbung von Amyloid (goldgrünen Doppelbrechung) geben angefärbt. Entwickelt durch Immunoblotting unter Verwendung spezifischer monoklonaler Antikörper. Werden von der ELISA für das Screening und Methoden der Früherkennung Labordiagnostik von Erkrankungen entwickelt.

Behandlung

Symptomatisch. Forschen, um Methoden, mit der Sperrung Transformation RrRs in PrPSc zu entwickeln.

Epidemiologische Überwachung

Verstärkte Verbreitung von Prionen-Erkrankung von Tieren und Menschen in verschiedenen Ländern hat die Entwicklung der wissenschaftlichen und organisatorischen Prinzipien epizootologo-Überwachung für diese Infektionen notwendig. Im April 1996 hat der Ständige Ausschuss des Regionalbüros eine Empfehlung an ein spezielles Programm, um ein System der Überwachung von Krankheiten Kroyttsfelda-Jakob-Krankheit in 35 europäischen Ländern zu schaffen einzuleiten. Globalen Charakters der Bedrohung durch Prionen-Erkrankungen ausgehen, erfordert internationale Zusammenarbeit bei der Überwachung, Prävention und Kontrolle. Die WHO hat als Grundlage für die nationalen Überwachungsbehörden diagnostischen Kriterien für die Identifizierung von Fällen Kroyttsfelda-Jakob-Krankheit vorgeschlagen, die optimalen organisatorischen Prinzipien des Überwachungssystems, der Mindestbetrag der Meldedaten von Fall zu finden Kroyttsfelda-Jakob-Krankheit, und Empfehlungen für die Datenanalyse und die Richtlinien für die Verwendung der erhaltenen Informationen.

Vorbeugende Maßnahmen

Die Europäische Gemeinschaft beschlossen, den Export von britischen Rindern, Rindfleisch und andere Fleischprodukte verbieten. Ein besonderes Anliegen ist die Sicherheit von Arzneimitteln, Medizinprodukten und Kosmetika aus den Organen und Geweben von Rindern, insbesondere in Ländern mit einem Fall von übertragbaren spongioformnoy Enzephalopathie bei Rindern stammen. In vielen Ländern, stoppte die Nutzung der natürlichen Wachstumshormon und er rechtlich geändert künstlich gewonnenen rekombinanten Wachstumshormon. Für persönliche Prävention aus der Nahrung neprozharennoe Fleisch, vor allem das Gehirn von Tieren ausgeschlossen. Vorbeugung von Krankenhausinfektionen wird durch Einhaltung spezieller Behandlungswerkzeuge, die Verwendung von synthetischen Materialien zur Transplantation oder Organen von einer Person erreicht. Eingeführt in Neuguinea (1957) führte ein offizielles Verbot rituellen Kannibalismus zu einer allmählichen Abnahme der Inzidenz von Kuru in der Region.










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