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Neurologie, Augenheilkunde, Kardiologie, Onkologie, Fettleibigkeit, Endokrinologie, Gefäßchirurgie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Analyse, Heilung, Beschreibung der Krankheit.

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Samstag, 18.11.2017, 05:56
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Sarkoidose (Morbus Boeck)


Sarkoidose (Morbus Boeck) - Diagnose, Ursachen, Symptome, Präventionvon, Behandlung

Sarkoidose (Besnier-Boeck Krankheit Shaumana) - eine systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die auf pathomorphologische epitheloidzelligen granulomatöse Struktur ohne Beweise käsige Nekrose basiert.


Der erste Fall von Sarkoidose wurde von der Londoner Chirurgen, Dermatologen Jonathan Hutchinson im Jahre 1877 beschrieben. Es war ein 53-jähriger Patient mit einem großen schmerzlos purple Scheiben auf der Haut der Hände und Füße. Er litt an Gicht und starb an Nierenversagen. In Hutchinson war auch ein anderer Patient - ein 64-jährige Frau (Mrs. Mortimer), auf dessen Geschichte beschrieb er die klassische chronische Sarkoidose Gegenwart mit Hautveränderungen, "Die Vielzahl von Flecken, treten sie in Gruppen, bilaterale Symmetrie, keine Neigung zur Ulzeration oder Krusten Diese Eigenschaften zeichnen diese Krankheit Lupus vulgaris. Zu vertreten ... Ich bevorzuge es mit dem Namen einer der Patienten nennen -. Eine Krankheit Mortimer "

Ernest Besnier (Frankreich) im Jahre 1889 beschrieben einen Patienten mit lila-violett Schwellung der Nase, durch die Erosion der Nasenschleimhaut und der grau-blauen Schwellung der Ohren und Finger begleitet. Er prägte den Begriff Lupus pernio. Auch im Jahr 1889, genannt Norwegian Dermatologen Caesar Boeck auf histologischen Veränderungen der Haut Krankheit basiert "multiple gutartige sarcoid Haut." Beck verwies auch auf die Beteiligung mehrerer Organe wie Haut, Schleimhäute und Lungen. Schumacher im Jahr 1909 und im Jahr 1910, sagte Behring Iritis auftretende Sarkoidose der Haut, zur gleichen Zeit Heerfordt - Danish Augenarzt - beschrieb die klassische Kombination von Uveitis, Fieber, Ohrspeicheldrüse, mit Lähmung der Hirnnerven VII Paar oder nicht kombinierbar. Er glaubte, dass das Syndrom Infektion widerspiegelt (Mumps), und nur 25 Jahre später uveoparotidnuyu Fieber mit Sarkoidose assoziiert. Es war Sven Löfgren, Schwedisch Brust Arzt, dass die Kombination von Erythema nodosum und bilaterale hilar Lymphadenopathie eine frühe akute Sarkoidose ist etabliert. Er bemerkte auch die histologischen Merkmale dieser Patienten - nekazeifitsiruyuschuyusya Granulom. Im Jahr 1944 fand Reisner, dass 60% der Patienten mit Sarkoidose eine negative Tuberkulinreaktion haben. Norwegian Dermatologen Morten Kveim festgestellt, dass intradermale Hitze abgetöteten Aussetzung der Sarkoidose Lymphknoten verursacht die Bildung von kleinen Knötchen. Der Test wurde daraufhin aktualisiert und popularisiert amerikanischen Luis Siltzbach. Der Test wurde genannt Kveim test - Siltzbach. Derzeit nicht verwendet.

Die Epidemiologie der Sarkoidose

Sarkoidose tritt weltweit auf und betrifft Menschen aller Altersstufen und Rassen. Die Prävalenz variiert je nach geographischer Lage und rassischen Gruppe abhängig. Niedrige Inzidenz der Sarkoidose in Japan, 0,3 pro 100 Tausend Einwohner, der Durchschnitt in den nordischen Ländern, 20 pro 100.000, und die höchsten in Australien, 92 pro 100.000. Die Bedeutung von Rasse zeigt eine sehr geringe Verbreitung der Krankheit unter den Aborigines (Ureinwohner) und High-unter den Afroamerikanern (35,5 pro 100 Tsd. Euro), während weiße US-Bürger viel weniger schmerzhaft und 10,9 je 100 Tausend Cardiac typischen Japaner sind , Lupus pernio-für Schwarze, und Erythema nodosum-für Europäer (3,5 pro 100 TEUR).

Ursache der Sarkoidose

Bisher dominierenden Ansichten der Sarkoidose als eine Manifestation der tuberkulösen Infektion wurden Forschungs-VH erschüttert Vasilenko und andere haben darauf hingewiesen:

grundlegende Unterschied zwischen sarcoid Granulome der Tuberkel ist, die Natur und das Ergebnis der proliferative in Hyalinose auszudrücken;

äußerst zuverlässigen Nachweis von Mycobacterium tuberculosis;
negativen Tuberkulin-Test.

Die Autoren folgerten, dass die Sarkoidose eine deutliche Erkrankung im Zusammenhang mit Erkrankungen des retikuloendothelialen Systems ist.


Die Pathogenese der Sarkoidose

Lymphatische Alveolitis

Dies ist der früheste Veränderungen in der Lunge, verursacht, most likely, Alveolarmakrophagen und T-Helfer-Zellen, dass die Freisetzung Zytokinen. Zumindest ein Teil der Patienten mit Lungensarkoidose einen lokalen oligoklonale Expansion von T-Lymphozyten, so dass eine Antigen-angetriebenen Immunantwort.

Sarkoid Granulome

Bildung von Granulomen verwaltet Kaskade von Zytokinen. Granuloma kann in verschiedenen Organen bilden. Sie enthalten eine Vielzahl von T-Lymphozyten. Allerdings ist für Patienten mit Sarkoidose durch Reduktion der zellulären und humoralen Immunität Verbesserung gekennzeichnet ist: im Blut Gehalt an T-lifotsitov reduziert, und B-Lymphozyten - erhöht oder normal.

Anergie für Hauttests

Das Auswechseln der lymphatischen Gewebe Granulome verursacht Lymphopenie und Anergie für Hauttest-Antigen. Anergie oft besteht auch dann, wenn eine klinische Besserung und wahrscheinlich auch die Migration von zirkulierenden immunreaktiven Zellen in den betroffenen Organen waren.

Ursache der Sarkoidose ist unbekannt, trotz der anhaltenden intensiver Forschung. Dies ist auf eine Reihe von Faktoren, die die Heterogenität der Symptome der Krankheit, das Fehlen einer genauen Definition, Toleranz und Nicht-spezifische diagnostische Tests und klinische Zeichen der möglichen Überschneidung mit anderen Krankheiten zählen. Berichte über lokale Ausbrüche der Sarkoidose, schlage Berufsrisiken und Kontakt bei Sarkoidose oder die Übertragung von Mensch zu Mensch, oder die Existenz eines gemeinsamen Agenten in der Umwelt. Es wird angenommen, dass die Krankheit in dem kombinierten Inhalation unbekannten Pathogens Umwelt und ihrer Wechselwirkung mit dem menschlichen Immunsystem entwickelt. Große Auswahl an möglichen Krankheitserregern und ist in verschiedenen Studien, manchmal sind die Ergebnisse negativ. In diesem Aspekt untersucht Mycobacterium tuberculosis, atypische Mykobakterien und Viren, einschließlich Herpes-Gruppe, Pilzen und Mykoplasmen. Sarkoidose kann möglicherweise Ausdruck einer allergischen Reaktion auf organische oder anorganische Substanzen, die auch weithin studiert hat, aber ohne konkrete Ergebnisse. Zirkonium und Silizium kann eine lokale granulomatöse Reaktionen bei empfindlichen Personen, ohne dass systemische Erkrankung. Einatmen von Beryllium verursacht granulomatöse Lungenerkrankung ununterscheidbar von Sarkoidose. Auf die histologischen Ebene Granulome sind ähnlich, unterscheiden sich aber immunologisch. Beryllium Krankheit, die durch begrenzte Licht verursacht. Ungeklärte bis Sarkoidose ist die Tatsache, dass die Krankheit häufiger bei Nichtrauchern.

Da Sarkoidose als eine Manifestation der abnorme Immunantwort zu sehen ist, war es eine intensive Analyse der Rolle der HLA. In einer Studie von britischen und niederländischen Patienten ergab, dass DQB1 * 0201 starken Schutz vor schweren Sarkoidose bietet, während DQB1 * 0601 hat den gegenteiligen Effekt. Zusätzlich war DQB1 * 0201 nicht nur mit Lofgren-Syndrom verbunden sind, sondern auch mit der Prognose der Krankheit nicht fortschreitet. In einer großen US-Studie untersuchte 736 Fälle, durch Biopsie nachgewiesene, gut geeignet Kontrollgruppe, und die Beziehung war eine andere Locus gezeigt, nämlich DRB1 * 1101. Dies war deutlicher für Schwarze als für Weiße mit einem entsprechenden Risiko von 16% und 9% betragen. Weitere Analysen zeigten, dass bestimmte Allele organospetsifichny. So DRB1 * 0401 wurde mit einer Schädigung des Auges, DRB3 verbunden - mit Knochenmark und DRB1 * 0101 - mit Hyperkalzämie (später wurde es nur in weiß dargestellt). Teilweise widersprüchlichen Daten aus den USA zeigen, dass für Schwarze DQB1 - Allel das wichtigste bei der Bestimmung des Risikos der Sarkoidose ist. Auf einer höheren Ebene, haben eine besondere skandinavische Studien die Bedeutung von einigen T-Zell-Rezeptor (TCR) in der bronchoalveolären Lavage von Patienten mit aktiver Erkrankung dokumentiert. Diese Patienten mit einer begrenzten TCR-Gen-Expression waren überwiegend DRB1 * 0301 und weniger häufig - DRB3 * 0101. Die Analyse beinhaltete auch die Region Links MHC-Klasse III. Allerdings zeigten viele Kandidatengene in dieser Region in der Studie keinen Zusammenhang der Studien finden Sie Beziehungen mit TNF-alpha. Trotz umfangreicher Forschung wurde kein Zusammenhang mit anderen Arten Polymorphismus gefunden, insbesondere mit ACE-Genotyp.

Somit gibt es eine Tendenz, die wichtige Rolle der Immunantwort des menschlichen Körpers zu verstehen, da die Entwicklung und Manifestation Sarkoidose definiert.

Die Symptome der Sarkoidose

Sarkoidose tritt vor allem bei älteren Patienten, ist häufiger bei Frauen.

In Sarkoidose betrifft viszerale Organe: Lunge, Knochen, Gelenke, Augen, endokrinen Drüsen, Lymphknoten, Nervensystem. Die häufigsten spezifischen Erscheinungsformen der Sarkoidose sind Mediastinitis und miliare Lungenläsionen (bis zu 95% der Patienten). Wenn Röntgenstrahlen werden durch den Anstieg und Konsolidierung der intrathorakale Lymphknoten, verbesserte Vernetzung pulmonalen Muster und mehrere lückenhaft Abdunklung bestimmt wird. Gekennzeichnet durch Knochenerkrankungen - multiple psevdokistozny Osteitis (Ostitis multiplex cystoides NV Morozova-Yunglinga) zeigen spindelförmige Verdickung der Phalangen und Spontanfraktur. Röntgenologisch erkannt Läsionen gerundet Knochenschwund.


Oft staunenden Augen. Entwickeln Sie Iritis, Iridozyklitis, Chorioretinitis. Iridozyklitis Phänomene sind manchmal mit Mumps, Dacryocystitis (Heerfordt Syndrom) kombiniert.

Viele Patienten zeigen einen Anstieg in der Leber, Milz, Parotis, submandibulären und periphere Lymphknoten, der Niere, Nebenhoden.

Im Blut wurde Hyperproteinämie erhöhte Hyperglobulinämie, Hyperkalzämie, erhöhte alkalische Phosphate, Blutsenkungsgeschwindigkeit (disseminierten Sarkoidose). Die Körpertemperatur der Regel steigt.


Mögliche Komplikationen der Sarkoidose

In einem sehr kleinen Prozentsatz der Fälle mit Einbeziehung in den Prozess der inneren Organe ohne adäquate Therapie, möglicherweise fatal. In ähnlichen Fällen kann es zu Augenschäden zum Verlust der Sehkraft führen. Print und andere mögliche Komplikationen in erster Linie mit der Niederlage der inneren Organe und Systeme verbunden.


Behandlung von Sarkoidose

Corticosteroide bleiben die Hauptstütze der Behandlung. Lofgren-Syndrom in der Regel nicht einer Behandlung bedürfen, außer in Fällen, in denen nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente nicht Symptome sind abgeschnitten. In solchen Fällen kann eine kurzzeitige Behandlung mit Prednisolon in einer Dosierung von 20 mg / Tag wirksam, bis die Symptome verschwinden. Kein Konsens darüber, wann Kortikosteroide, die sie erhalten soll, für wie lange und in welcher Dosierung zu verwenden. Beginnen in der Regel eine Behandlung mit Prednison, um die Symptome in der Behandlung von Läsionen des Herzens, der Nieren und des Nervensystems zu steuern. Findet unterstützt die Ansicht, dass Hormone verwendet werden, wenn für 3-6 Monate nicht verschwinden wollte Veränderungen auf Röntgenaufnahmen der Brust werden. Inhalation hoher Dosen von Budesonid oder Fluticason manchmal als wirksam erwiesen bei pulmonaler I-III Stufen, während die Kombination von systemischen und inhalativen Steroiden einen positiven Einfluss sowohl auf klinischen Symptomen und den Veränderungen auf dem Röntgenbild in den Stadien II-IV haben. Zusätzlich frühen Gebrauch innerhalb von Prednisolon (20 mg / Tag für 3 Monate) mit einem anschließenden Übergang zu Budesonid für 15 Monate (800 Mikrogramm pro Tag) durch eine untere Frequenz von Exazerbationen und bessere Lungenfunktion gegenüber Placebo.

Wenn extrapulmonalen Läsionen gemeinhin verwendet Prednison in einer Dosis von 0,5-1,0 mg / kg / Tag, durch eine Abnahme, wenn die Vorzeichen der Krankheitsaktivität verringert gefolgt. Meinungen über die Höhe der Erhaltungstherapie und deren Dauer sind widersprüchlich, Dosierung hängt von der betroffenen Organs abhängig. So kann Nierenerkrankung Anfangsdosis von Prednisolon ist gewöhnlich 1 mg / kg / Tag durch ein unterstütztes Ebene von 5-10 mg Prednison für mindestens 1 Jahr. Wenn die Krankheit nicht adäquat gesteuert werden kann, die Verwendung von Zweitrangmedikamente wie Azathioprin.


Prävention von Sarkoidose

Zur Vorbeugung eines Rückfalls der Sarkoidose sollten versuchen, einen gesunden Lebensstil zu halten. Die wichtigste Sache mit Lungenerkrankungen - nicht rauchen, weil es zu Atemnot und Komplikationen der Krankheit führen können. Vermeiden Sie auch Drogen und Kontakt mit Chemikalien, die schädlich für die Leber, die giftige flüchtige Substanzen, Staub, Rauch, Gase, die die Lunge schädigen können, sind. In Sarkoidose, ein Anstieg von Kalzium im Blut, kann das zur Bildung von Steinen in den Nieren und Blase führen. Daher sollten Sie vermeiden Lebensmittel, die reich an Kalzium sind. Aus dem gleichen Grund, nicht sonnen.









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