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Neurologie, Augenheilkunde, Kardiologie, Onkologie, Fettleibigkeit, Endokrinologie, Gefäßchirurgie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Analyse, Heilung, Beschreibung der Krankheit.

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Samstag, 18.11.2017, 05:57
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Pemphigus Diagnose und Behandlung


Pemphigus -  Ursachen, Pathogenese, Diagnose und Behandlung des Pemphigus

Pemphigus - eine Krankheit, die sich manifestiert in Form nevospalennyh Haut und Schleimhäute Blasenbildung, die Entwicklung als Ergebnis der acantholysis und propagiert ohne angemessene Behandlung auf die gesamte Haut, die zum Tod des Patienten führen kann. Pemphigus kranken Personen beiderlei Geschlechts, meist über 35 Jahre. Selten krank und Kinder.


Gemäß verschiedenen Autoren, die Inzidenz von Hand, Fuß und im Mittel weniger als 1,5% aller Dermatosen.

Es gibt vier klinische Formen des Pemphigus: normale, vegetative, Blatt-und seborrhoische (gerötete). Mundschleimhaut ist in allen Formen des Pemphigus betroffen, außer Blatt. Signifikant häufiger als andere Formen der gemeinsamen gewöhnlichen Pemphigus. Nach W. Lever, gemeinsame Wasserschlauch in 62% der Patienten beginnt mit Ausschlag auf der Schleimhaut des Mundes, und nach AL Mashkilleysona - fast 85%. Wenn die Erkrankung beginnt mit einer Hautläsion bei der anschließenden Ausschlag fast immer an der Mundschleimhaut erscheinen.

Die Ursachen und Pathogenese des Pemphigus. Direkten Nachweis der wahre Natur der Autoimmun-Pemphigus wurden in den 60er Jahren erhalten, wenn Immunfluoreszenztechniken das Vorhandensein von zirkulierenden Antikörpern gegen die Antigene der Epidermis im Serum von Patienten zeigten. Immunoblotingovy Analyse von Antikörpern gegen Antigene von der Epidermis und der Zystenflüssigkeit diente Verbesserung der Diagnose und Differentialdiagnose verschiedener Formen von Pemphigus.

In der Hand des Patienten, Fuß und detektieren zirkulierende Antikörper wie IgG, die eine Affinität für den interzellulären Substanz der Epidermis und die dornigen Membranantigene gerippt eiiteliotsitov haben, korrigiert die Anzahl von Antikörpern an der Schwere der Erkrankung.

Immune Veränderungen unterliegen die Entwicklung acantholysis und aktive Teilnahme an diesem Prozess als zelluläre zytotoxische Reaktionen, das Gleichgewicht in der Kallikrein-Kinin-Systems, die Teilnahme limfokinopodobnyh Substanzen, Eicosanoide, Endoproteinase und deren Inhibitoren.

Offenbar ist der Grund für das Verschwinden von Toleranz gegen Antigene Membran von Epithelzellen der Ausdruck der gerippten Oberfläche gerippt Zellen insgesamt (Immunsystem), Pemphigus Antigen, das anders als die unvollständigen (physiologischen) induziert afferente Glied Autoimmunreaktion. Es ist möglich, dass diese aufgrund von Veränderungen in den Kernen der Zellen gerippten ist. Gefunden, dass mit Pemphigus in den Kernen der Zellen akantoliticheskih DNA-Gehalt erhöht wird, und es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen dem Anstieg der Kern-DNA-Gehalt und der Schwere der Erkrankung, der anscheinend führt zu Veränderungen in der Antigenstruktur dieser Zellen und die Entwicklung von Autoantikörpern gegen ihr Typ IgG. Wichtige Rolle bei der Pathogenese von Pemphigus gehört Veränderungen in T-und B-Lymphozyten, und wenn die Verantwortung für die Aktivität des pathologischen Prozesses ist auf B-Lymphozyten, bestimmen die Anzahl und Funktionszustand von T-Lymphozyten den Ursprung und Verlauf der Erkrankung.

Das klinische Bild des Pemphigus. Dermatosen, beginnt in der Regel mit der Niederlage der Schleimhäute des Mund-und Rachenraum, und dann in der Prozess beinhaltet die Haut Stamm, Extremitäten, Leisten und Achselhöhlen, Gesicht, äußeren Genitalien.

Bei einigen Patienten die primäre Läsion auf der Haut, Schleimhaut, kann spontan epitelizirovatsya und verschwinden, aber in der Regel bildeten bald wieder, und der Prozess beginnt oft schnell zu erwerben gemeinsam. Die Niederlage der Mund und die Lippen durch die Bildung von Blasen charakterisiert, mit den feinsten Reifen, durch die Spitze des dornigen Schicht des Epithels gebildet. Unter den Bedingungen der konstanten Druck und Mazeration Bolus Blasen sofort geöffnet, und an ihrer Stelle sind rund oder oval Erosion, so dass praktisch Blasen in der Schleimhaut des Mundes mit Pemphigus nicht sehen können. Erosion der hellrote Farbe werden auf dem Hintergrund unverändert Schleimhaut befindet. An der Peripherie der Erosion können Fragmente von Reifen Blase mit nippen ein Symptom, die leicht aufgerufen werden können Nicholas gesehen werden. Die Überreste des Reifens ergab die Blase kann Erosion abzudecken, in diesem Fall scheint es, dass die Erosion mit grau-weißen Belag bedeckt. Diese "Blüte" ist leicht zu entfernen, wenn man sie berührt mit einem Spachtel. Wenn nicht rechtzeitig diagnostiziert und die Behandlung begonnen wird, die folgenden einzelnen Erosionen, die häufiger in der Schleimhaut der Wangen (insbesondere retromalyarnoy Bereich), der Himmel lokalisiert sind, sind die untere Fläche der Zunge und im Boden des Mundes neue, die ineinander übergehen, bilden umfangreiche erosiven Oberfläche ohne Tendenz zu heilen. Mahlzeit, und es wird fast unmöglich, weil der Schmerz. Normalerweise bemerkt spezifischen stinkenden Atem.

Auf der Haut an Ort und Stelle während der Evolution von Blasen bildete sich schnell feucht, umreißt polyzyklische erosive Oberfläche. Wenn Regeneration der Epidermis geschichteten braune Kruste erscheinen, und dann an den Standorten Herde bleibt bräunliche Pigmentierung. In anderen Fällen (Kippen auf den Prozess der spontanen Remission, oder unter dem Einfluss von Steroid-Therapie) Reifen Blasen nicht zusammenbrechen, weil Ausscheidungen absorbiert und Reifen, ein allmählicher Rückgang zu einer dünnen Kruste, die dann verschwindet einzuschalten. Spontanremission wird normalerweise durch Rückfälle ersetzt. Wenn gutartigen Prozess Allgemeinzustand des Patienten ist nahezu unverändert. In den kommenden malignen Marasmus markierten septischen Fieber, besonders ausgeprägt bei der Verbindung eine sekundäre Infektion, Eosinophilie, eine Verzögerung in den Geweben von Natrium, Chlorid, reduziertem Proteingehalt. Es kann zu Veränderungen in den Proteinfraktionen von Blut, der Immunglobuline A, G, M

Jucken Pemphigus Patienten in der Regel nicht der Fall. Manchmal zahlreichen Erosion verursachen starke Schmerzen, die während der Zurichtung und Veränderung Körperhaltung verstärkt. Besonders schmerzhafte Niederlage an ihrem Standort in den Mund, auf dem roten Rand der Lippen und Genitalien.

Degenerative Veränderungen in malpgievom Schicht kombiniert Begriff "acantholysis" sind wichtige morphologische Grundlage der klinisch-diagnostische Funktion, bekannt Symptom (Phänomen) Nicholas. Es liegt in der Tatsache, dass, wenn Sie ein Stück Reifen Blase ziehen, es Ablösung der Epidermis auf scheinbar gesunde Haut ist, die Reibung in Form von gesunder Haut zwischen den Bläschen oder Erosionen beobachtet eine leichte Ablehnung der oberen Schichten der Epidermis, und fand schließlich eine einfache traumatisiert oberen Schichten der Epidermis in Reibung gesund aussehende Haut, weit entfernt von den Läsionen entfernt. Darüber hinaus wird mit Druck auf die Blase nicht offenbart der Finger gesehen kann als ein Fluid lösen die Epidermis und angrenzende Gebiete auf dem Umfang der Blase erhöht werden. Diese diagnostischen Test für Pemphigus genannte Symptom ANBO-Hansen. Trotz der großen diagnostischen Wert der Symptome Nikolsky, kann er nicht unbedingt wahr pathognomonisch für Pemphigus sein, wie es in einigen anderen Dermatosen (vor allem in bullosa epidermolizise, Krankheit Ritter, Lyell-Syndrom) auftritt. Er ist bei fast allen Patienten mit Pemphigus in der akuten Phase positiv, während zu anderen Zeiten kann die Krankheit negativ sein.

Moderne Methoden der Behandlung dieser Patienten können viele von ihnen erheblich verlängern Zeitpunkt des Rezidivs und Wartung der Anwendungen Steroidtherapie spart Patienten das Leben für viele Jahre nach der Erkrankung.

Vegetieren Pemphigus (Pemphigus vegetans)

In der frühen Entwicklung dieser Form des Pemphigus klinisch ähnlich dem vulgär, und oft beginnt mit der Lokalisierung in den Schleimhäuten des Mundes. Allerdings von Beginn der Erkrankung ist bemerkenswert Trend Blasen um die Öffnungen gelegt, der Nabel und in den großen Hautfalten (Achselhöhlen, Leisten-femorale, mezhyagodichnoy, unter den Brüsten mit den Ohrmuscheln). Später auf dem Boden zeigten die Blasen in den Hintergrund erodiert beschichteten Oberfläche, setseniruyuschie einen Hauch schmutzigen papillomatoznye Wucherungen erhebliche Menge an Exsudat. Die Läsionen zeigen eine Tendenz zu verschmelzen, bilden umfangreiche vegetative Oberfläche, manchmal mit nekrotischen Zerfall. Nicholas Symptom oft positiv. Dermatose Schmerzen und Brennen begleitet. Akute Schmerzen aktiven Bewegungen schwierig.

Im Falle einer erfolgreichen Behandlung indiziert eine Abflachung der Vegetation, werden sie trockener, Erosion epiteliziruyutsya. Das Gelände der ehemaligen Läsionen ist ausgeprägter Pigmentierung. Einige Patienten vegetieren Pemphigus rasch zunehmende Kachexie, und einige von ihnen sterben.

Das Blatt (exfoliative), Pemphigus (Pemphigus foliaceus)

Die Krankheit wird durch eine scharfe Akantholyse dadurch, was zur Bildung von Oberflächenrissen sind oft gerade unterhalb des Stratum corneum, die dann in Blasen überführt.

Pemphigus foliaceus bei Erwachsenen als vegetieren ist häufiger bei Kindern, herrscht diese Form über die anderen Sorten von Pemphigus vulgaris.

Zu Beginn der Krankheit auf scheinbar intakten Haut produziert schlaff, Dünnschicht-cap Blasen, leicht hervorstehenden über der Oberfläche. Sie öffnete schnell bilden umfangreiche Erosion. Oft Reifen Blasenbildung shrivel als dünner Kruste Platte Skalen. Epithelisierung von Erosionen unter der Kruste ist langsam. New Teile des Fluids Ursache Schichtung der Konditorei Krusten wie (daher der Name "Blattform" - exfoliative). Symptom beschrieben PV Nikolski im Jahre 1896, war es unter dieser Vielzahl von Pemphigus, immer stark positiv. Für diese Form des Pemphigus durch chronische über viele Jahre geprägt mit Perioden von spontanen Besserung. Dermatosen, voran allmählich nimmt große Bereiche der Haut einschließlich der Kopfhaut (Haare oft fällt aus), und tritt häufig nach Art Erythrodermie.

Schleimhäute des Mundes mit Pemphigus foliaceus betroffen selten. Die Schwere der Verletzung allgemeiner Zustand hängt von der Weitläufigkeit der Hautveränderungen: in kleine Taschen, leidet es ein wenig mit generalisierten Läsionen deutliche Verschlechterung des Allgemeinzustandes der Patienten (vor allem Kinder) mit einem Anstieg der Temperatur (zunächst low-grade, dann febrile), Störungen des Wasser-und Salz-Stoffwechsels, erhöht Anämie , Eosinophilie. Patienten allmählich abschwächen, Gewicht zu verlieren, entwickeln sie Kachexie.

Seborrhoische (gerötete) Pemphigus - Senir-Usher-Syndrom (Pemphigus seborrhoicus, seu erythematodes)

Seborrhoische Pemphigus bezieht sich auf eine Gruppe von echten Pemphigus, so authentisch als möglich erwiesen, den Übergang zu einem Blatt-oder vulgär. Doch in den meisten Fällen die Krankheit gutartig ist, obwohl eine lange Zeit. Es beginnt meist mit Hautverletzungen, zumindest - der Kopfhaut, Haut, Brust und Rücken.

Auf erythematöse Hintergrund gebildet dicht verteilte Fettsäuren Kruste, die Simulation der äußeren Ähnlichkeit der Narben im Gesicht Bild erythematodes Nach dem Entfernen die Krusten zeigen feuchte erodiert Oberfläche, Abstriche von dem akantoliticheskie Zellen ergab. Oft Blasenbildung nahtlos ist, und es scheint, dass die Kruste gibt es in anderen Fällen primären auf den Rumpf und Gliedmaßen, an Orten, die spezifisch für Seborrhoe, gibt es Blasen, decken die geschichteten gelbliche Krusten. Manifestationen der Schleimhäute sind selten, aber wenn sie sind, sind eine schlechte prognostische Zeichen.

Die Niederlage der Mundschleimhaut mit seborrhoische Pemphigus unterscheidet sich nicht von der oben genannten Symptome gemeinsamen Wasserschlauch. Wenn vegetieren Pemphigus der Schleimhaut des Mundes im Bereich der Erosion auftreten kann Wucherungen ähneln papillären Granulation. An den Stellen, erodierte Schleimhaut, wie es mit Hypertrophie und Wicklungsnuten übersät ist.

Bei Patienten mit Pemphigus erythematöse offenbaren glühen wie Interzellularsubstanz styloid Schicht und Basalmembran in dermoepidermalnoy Grenze.

Für vegetieren Pemphigus dadurch gekennzeichnet daß die Anwesenheit intraepidermalen Abszesse aus Eosinophilen.

Pemphigus Auge

Diese neakantolitichesky Dermatitis, die durch die Bildung von Verwachsungen und Narbenbildung gekennzeichnet ist stellenweise Ausschlag Blasen auf der Bindehaut, mindestens - die Mundschleimhaut und der Haut (Atrophie mukosinehialny bullöse Dermatitis). Ill meist Frauen über dem Alter von 50 Jahren.

Das klinische Bild. Die Krankheit beginnt, um eine einzelne oder bilaterale basale Konjunktivitis geben, auf dem Hintergrund von kleinen Bläschen erscheinen auf der Website, die Verwachsungen, die zwischen der Bindehaut und Lederhaut befinden entwickeln, entwickelt simblefaron, Verengung der Lidspalte, die Unbeweglichkeit des Augapfels, Blindheit. Die Schleimhaut des Mundes, meist Himmel, gebildet Hals, Wangen pralle Blasen mit klarem Inhalt. An ihrer Stelle werden myasokrasnogo Farbe Erosion, decken Sie die dichte grau-weißen Belag, Blutungen an poskablivanii. Nicholas negativen Symptom. Mit RIF zeigte IgG Ablagerung in der Basalmembran, ist das von großem diagnostischen Wert. Eruptionen sind in der Natur fixiert.

Histopathologie: podepiteliany Blase Schwellung, Infiltration und später Fibrose des Bindegewebes unter dem Epithel.

Diagnose - im Gegensatz zu Pemphigus wird durch einige Blasen auf der Haut gekennzeichnet, dass auf der Bindehaut des Auges, die Blasen schnell Narbengewebe zu Verwachsungen bilden, mit Ulzeration der Hornhaut. Symptom Nicholas negativen akantoliticheskie Zellen nicht auftauchen.

Histopathologie. Charakteristik und die wesentlichen morphologischen Veränderungen in Pemphigus ist intraepitheliale Blasenbildung resultierenden acantholysis, dh Schmelzen Interzellularbrücken in der unteren Schicht der dornig. Die Zellen dieser Schicht wird abgetrennt, und es Lücken zwischen ihnen, und dann Blasen. Boden und der Oberfläche der Blasen nach Bruch der Erosion gebildet, hauptsächlich ausgekleidet akantoliticheskimi Käfig (Ttsanka Käfig). A.L.Mashkilleyson et al. (1979) dargestellten Daten für die Untersuchung der Pemphigus Akantholyse im Rasterelektronenmikroskop. Es wurde festgestellt, dass die Oberfläche mit Erosion pemfigoznyh mehreren dornigen abgerundeten Zellen, eine Schicht, die fast Touch wird mit jedem anderen verlorenen bedeckt ist. Orten auf diesen Zellen und zwischen ihnen hatten T-und B-Zellen, was anzeigt, dass sie am pathologischen Prozess beteiligt sind.

Diagnose. Die größte Schwierigkeit liegt in der Diagnose der anfänglichen Manifestationen Pemphigus, insbesondere in der Haut, da es mit dem Aussehen von atypischen Veränderungen beginnen kann. Rash kann wie Impetigo oder Brennpunkte der mikrobiellen Ekzemen aussehen, und die Lokalisierung der Schleimhaut des Mundes - aphthous Elemente oder banal traumatischen Erosion. In diesem wichtigen diagnostischen Wert haben positive Nikolski und sich in Schlieren akantoliticheskih Zellen. Es sollte beachtet werden, dass in einer isolierten Läsion der Mundschleimhaut des Pemphigus ein positives Nikolsky Symptom für die Diagnose ist nicht genug als solches kann es zu einer klinischen Symptomatik und Drogen Stomatitis sein. Daher muss die Diagnose von Pemphigus der Lokalisation nur in der Mundschleimhaut immer bestätigen die Ergebnisse der Zytologie. Immunfluoreszenz-Methode angewendet werden sollte.

Pemphigus sollte von anderen Krankheiten, die mit dem Auftreten von Blasen beginnt differenziert werden. Differentialdiagnose zwischen Pemphigus und Krankheiten, zystischer Komponenten einer Gruppe von Dermatosen, auf Symptome im Zusammenhang mit der Lokalisierung der Blase in bezug auf das Epithel basiert. Wenn Blasen iemfigoide subepidermal sind, so haben sie eine dicker als Pemphigus, Reifen und mehr Zeit dort, und daher bei der Inspektion der Mundschleimhaut bei diesen Patienten kann die Blasen mit klarem Inhalt sehen das nicht mit Pemphigus möglich. Somit hat das Vorhandensein von Blasen in der Schleimhaut des Mund immer die Diagnose von Pemphigus befragt. Erosion, gebildet anstelle Blasen mit Pemphigoid, gewöhnlich auf einer leicht hyperemisierend Basis befindet, wird die Oberfläche häufig mit fibrinösen Ablagerung bedeckt. Wenn Pemphigus Haut und Schleimhaut Erosionen rund offenbar nicht geändert, und selbst Erosion der Schleimhaut kann Slept Reifen Blase, die sehr einfach ist, mit einem Spachtel entfernen abgedeckt werden.

Pemphigus Auges unterscheidet sich von der üblichen Gegenwart Pemphigus Vernarbung der Bindehaut. Bei gewöhnlichen Pemphigus, können einige Patienten auch auf der Bindehaut des Ausschlags erscheinen, aber sie haben Konsequenzen, nie Narben. Hilft in der Differentialdiagnose und das Vorhandensein von Läsionen auf der Haut bei gewöhnlichen Pemphigus.

Derzeit ist eine große Hilfe bei der Differentialdiagnose des Pemphigus mit bullösen Pemphigoid, eine Krankheit Dühring, Hand, Fuß und Auge die Immunfluoreszenz Studie (direkte und indirekte). Im Gegensatz zu anderen Dermatosen mit zystischer Pemphigus direkten FTA eindeutig zu bestimmen Ablagerung von Immunkomplexen enthaltende IgG in den Membranen der Zellen und gerippten Kittsubstanz zwischen ihnen. Bei der indirekten Bestimmung FTA zirkulierende IgG, haben eine Affinität zu den gleichen Komponenten des Epithels. Bullöse Pemphigoid zu den gleichen Immunkomplexe wurden in der Basalmembran gefunden, und Duhring in diesem Bereich zeigen, IgA.

In der Differentialdiagnose der gemeinsamen Wasserschlauch mit Erythema multiforme ist anzumerken, dass für letztere wird durch akute, saisonale Wiederkehr der relativen Kürze des Kurses (4-5 Wochen.), Typische klinische Bild der Läsionen auf der Haut, und das Vorhandensein von ausgeprägten Entzündung der Schleimhaut, vor charakterisiert werden Blasen, keine akantoliticheskih Zellabstrichen.

Manchmal gibt es Schwierigkeiten bei der Differenzierung des gemeinsamen Wasserschlauch aus einer festen Dosierung von Erythem in der Schleimhaut des Mundes. Drug Stomatitis kann zu Rötung, die später eine Blase und die Blase könnte bald erscheinen, die schnell geöffnet beginnen, um Erosion, ununterscheidbar von Erosion entstehenden Pemphigus bilden. In diesem Fall wird nur ein Hautausschlag können direkte IFA, Blastentransformation Reaktion und Degranulation von Basophilen eine Diagnose stellen.

Behandlung von Pemphigus.

Mit der Einführung von Kortikosteroiden bei Pemphigus Wetter günstiger geworden. Die Behandlung beginnt mit einem Schock optimalen Dosen von Hormonen (60-80 mg pro Tag), weiter unterstützen die therapeutische Wirkung von ambulanten Behandlung und Beobachtung erreicht. Dosis eingestellt vom Arzt für jeden Patienten individuell.

Empfohlen: Prednison Pillen zu 0.005 g, Prednisolon, Dexamethason Tabletten 0,00005 g und 0.001 g, triamsinalon Pillen zu 0.004 Gramm, etc.

Die Dauer der maximalen Tagesdosis wird mit dem Schweregrad der Erkrankung, dem Alter des Patienten und Verträglichkeit ermittelt. Gemäß der therapeutischen Wirkung der Tagesdosis allmählich und langsam reduziert. Supportive Therapie wurde für viele Jahre fortgesetzt.

Schleimhäute ist langsamer, und bei hohen Dosen von Hormonen ausgesetzt. Von großer Bedeutung ist der Patient Macht. Lebensmittel sollten reich an Vitaminen, Proteinen. Es sollte die Begrenzung der Verwendung von Salz und Kohlenhydraten. Die Behandlung erfolgt mit anabolen Hormonen (nerabol, retabolil etc.) kombiniert.

Externe verwendet verschiedene Desinfektionsmittel. Mild (hoher Blutdruck, Cushing-Syndrom, etc.), mittel (Osteoporose, Schäden des Herz-Kreislauf-System, Verdauungssystem, Pyodermie, Diabetes, etc.: Complication, welche bei der Behandlung von Hormon, kann in 3 Gruppen eingeteilt werden ), schwerer, was zum Tod des Patienten (Hirnödem, akute Herz-Kreislaufversagen, starken Blutungen, und so weiter).

Neben Corticosteroiden, Immunsuppressiva Methotrexat, Azathioprin, etc. vorgeschriebenen

Prognose. Vor der Verwendung von Glucocorticoiden Prognose war schlecht. Allerdings, Kortikosteroide, eine Krankheit zu verursachen Remission und Patienten oft wieder zu arbeiten, relativ selten zu heilen, da sie nur Pemphigus morbidostaticheskoe Wirkung haben. Behandlung von Patienten mit Pemphigus Kortikosteroide halten dauerhaft, ohne Pause, ein Risiko von einigen Komplikationen.









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