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Neurologie, Augenheilkunde, Kardiologie, Onkologie, Fettleibigkeit, Endokrinologie, Gefäßchirurgie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Analyse, Heilung, Beschreibung der Krankheit.

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Samstag, 18.11.2017, 05:49
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Neurofibromatose von Recklinghausen-Krankheit


Neurofibromatose von Recklinghausen-Krankheit

Die Erkrankung zu einer Gruppe gehört fakomatozov, dh Krankheiten, die durch Fehlbildungen (Anomalien) in Augen, Haut, Nervensystem und innere Organe gekennzeichnet sind.


Neurofibromatose als interdisziplinäres Problem durch eine große Variabilität der klinischen Manifestationen mehrerer Organe und Systeme, mit hohem Risiko von Komplikationen, darunter auch Krebs aus.

Eines der wichtigsten klinischen und pathologischen Merkmale der Neurofibromatose ist eine Neurofibrome. Es wird auf die abnorme Proliferation von Fibroblasten und perineuralen Schwannschen Zellen des peripheren basiert. Molekulare Ursache dieses Verfahrens ist abnormale Expression von Wachstumsfaktor-Gene oder Onkogenen.

Die Krankheit manifestiert sich die kombinierte Ausbildung von mehreren Arten von Myomen aus weichem, dunkle Flecken in verschiedenen Größen wie "Leber" und andere Veränderungen in der Haut in Form von Nävi und der Niederlage der Nervenstämme, die gebildet oder nevrofibromy Neurom (manchmal Gliom). Oft gibt es Veränderungen am Auge nach Art fakomatoza Netzhaut - pigmentierte nävoide Bildung der Netzhaut. Die Schleimhaut des Mundes ist auch die Bildung von Myom Tumor testovatoy Konsistenz mit einer glatten Oberfläche beeinflusst. Manchmal sind sie in der dicken der Schleimhaut, aber häufiger über dem Niveau hinausragen. Skelettalen Veränderungen können sehr vielfältig in Form von Hypo-oder Hyperplasie von Knochengewebe, aber das wichtigste ist Kyphoskoliose, dass eine längere Existenz Dysfunktion des Rückenmarks führt. Es gibt auch reduzierte Intelligenz, Depression. Die Vererbung ist autosomal dominant, regelmäßig. Unter Menschen mit dieser Hauterkrankung sind Männer häufiger beobachtet (ca. 2 mal häufiger als Frauen) - androtropiya.

Die Behandlung ist symptomatisch, je nach der Krankheit in jedem Fall. Empfohlene chirurgischen kosmetischen Chirurgie zu entfernen oder zu korrigieren kosmetische Defekte. Es werden Arzneimittel, des Stoffwechsels von Kollagen (Retinoide), die Proliferation von Schwannschen Zellen (lidaza) beeinflussen, und Membran-stabilisierende Mastzellen (fenkarol, Zaditen).









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