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Neurologie, Augenheilkunde, Kardiologie, Onkologie, Fettleibigkeit, Endokrinologie, Gefäßchirurgie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Analyse, Heilung, Beschreibung der Krankheit.

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Freitag, 19.01.2018, 16:33
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Morbus Gaucher


Morbus Gaucher

Gaucher-Krankheit ist die häufigste Erkrankung nasledsvennaya Verletzung der Akkumulation, in denen es einen Mangel des lysosomalen Enzyms, die sich tseramidglyukozu, die zur Bildung des sogenannten Gaucher-Zellen führt Pausen.


Es gibt drei Typen der Gaucher-Krankheit:
  • Die erste Art ist die häufigste und hat eine neurologische natürlich. Die häufigste klinische Manifestation der Erkrankung eine schmerzlose Vergrößerung der Milz, ein leichter Anstieg in der Leber, das Phänomen der Osteopenie.
  • Die zweite Art - akute neurotische oder infantile Form. Neurologische Veränderungen in dieser Form ist bereits sichtbar Alter von 6 Monaten. Dies ist die schwerste Form der Krankheit und in einem frühen Alter zum Tode führen kann.
  • Die dritte Art - subakute juvenile forma.Diagnoz in dieser Form ist im Alter von 1,5-4 Jahre. Es gab Änderungen in den Organen des blutbildenden Systems, langsam wachsende neurodegenerativen Erkrankungen, unter den ersten Verstoß gegen die Augenbewegungen auftreten.


Das klinische Bild der Gaucher-Krankheit - sagt die große Steigerung in parenchymatösen Organen, besonders der Milz. Zur gleichen Zeit durch Splenomegalie giposplenizmom mit Thrombozytopenie, Anämie und Leukopenie einher. Die schwerwiegendste Komplikation in der ersten und der dritten Art - Veränderungen in den Knochen. Die am häufigsten betroffenen Knochen des distalen 75% der Patienten haben Osteoporose. Knochen Krisen können mit akuten Schmerzen auftreten.

In dem Manifest Anzeichen für eine vergrößerte Milz empfehlen die Entfernung. Vollständige Entfernung wird zumindest durchgeführt. In Abwesenheit von ausgeprägten Vergrößerung der Milz und Osteopenie kann Kursarbeit Therapie gepaktoprotektorami, choleretische Therapie, Vitamin durchgeführt werden. D2 und Kalzium. In schwereren Fällen, ernennt einen sogenannten Containment-Therapie, einschließlich der Verwendung von niedrig dosierten Chemotherapie und urbazona.








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