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Freitag, 24.11.2017, 19:27
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Melkersson-Rosenthal Syndrome


Melkersson-Rosenthal Syndrome

Melkersson-Rosenthal Syndrome - ronicheskoe Krankheit gekennzeichnet makroheyliey, Fazialisparese und scrotal Zunge.


Ätiologie und Pathogenese. Es ist nicht geklärt. Es wird angenommen, dass die Erkrankung eine genetische Basis hat, diskutiert neuro-allergische und infektiöse Erkrankungen Theorie. Eine Sicht über die Art der Erkrankung polietiologichesky.

Das klinische Bild. Melkersson-Rosenthal Syndrome ist eine sehr seltene Erkrankung. Er ist etwas häufiger bei Frauen. Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen, in der Regel mit dem Erscheinen des Gesichts und Schwellung der Schleimhäute des Mundes. In erster Linie gibt es eine Schwellung der Oberlippe, dann - die Unterlippe, ein viel weniger häufig Schwellung eines oder beide Wangen, Oberlippe und Wangen, auf einmal beide Lippen. Die ersten Anzeichen der Krankheit kann auch ein Schmerz im Gesicht sein durch die Art der Neuralgie, oft für sie Gesichtslähmung entwickelt.

Die Krankheit beginnt meist plötzlich. Innerhalb weniger Stunden, einer oder beiden geschwollenen Lippen. Quellung auftritt formlosen Lippen umgestülpten Rand Lippen oft in Form des Rüssels und normalerweise von den Zähnen (Schnauze tapir) getrennt. Manchmal ist die Schwellung ist so groß, dass die Lippen von 3-4 fache erhöht. Unregelmäßige Verdickung der Lippen, Mund, eine Partei in der Regel mehr geschwollen als der andere.

Schwellung der Lippen kann durch die Bildung von Rissen Bezug. Ödem der Regel wirkt sich auf die gesamte Lippe der Nase oder Kinn Nut. Prisilnom Ödem kann gebrochenen Sprache, Mimik, Nahrungsaufnahme sein. Geschwollene Lippen sind meist blass rote Farbe, manchmal mit einem Hauch von stagniert. Bei der Palpation es iliplotnoelasticheskaya gleichmäßig weiche Textur Stoffe. Eindrücke nach Palpation bleibt. Stoffe werden oft mäßig Lippen sind versiegelt, aber nicht sclerosal.

Solche Schwellung bei einigen Patienten dort ständig, allmählich an, und manchmal etwas verringert. Einige Patienten haben Schwellungen vollständig gelöst, aber später wiederkehren mit unterschiedlicher Frequenz, und werden dann permanent. Die Intensität der Ödeme können im Laufe des Tages ändern. Manchmal Ödem verbreitet sich auf die Wangen, eines oder beide von dem Gesicht, Gummis, harten Gaumen, Zunge und der Nase.

Melkersson-Rosenthal Syndrome, wenn auch selten, auftreten können isoliert Schwellung der Wangen, eine Bedingung in der Literatur unter dem Namen der granulomatösen pareita beschrieben. Tritt in der Regel einseitige iareit. Ödem der Regel wirkt sich auf die gesamte Dicke der Wange. Die Schleimhaut in diesen Fällen Ödeme testovatoy Konsistenz vertreten ist, sind ihre Fingerabdrücke sichtbar Zähne. Allmählich die Konsistenz des betroffenen Gebietes wird plotnoelasticheskoy. Gekennzeichnet durch die Abwesenheit von Schmerz und der klinischen Ausprägung der entzündlichen Schwellung.

Symptom der Melkerssona-Rosenthal ist eine Lähmung der Gesichtsnerven, und oft ist es durch prodromal Phänomene von unterschiedlicher Dauer voraus: verschiedene unangenehme Empfindungen im Mund, einseitige vasomotorische rinopatiya, Veränderungen im Speichel. Manchmal prodromal Phänomene auftreten, unter dem Deckmantel eines einseitigen Neuralgien, Migräne Kopfschmerzen. Nach prodrome einseitige Gesichtslähmung entwickelt sich schnell. Es ist ein Verlust des Muskeltonus der betroffenen Seite des Gesichts, der Augen Lücke verbreitert, geht Mundwinkel. Häufigere unvollständige Lähmung mit Teilfragmente autonome, motorische und sensorische Funktion.

Ein weiteres Symptom Melkerssona-Rosenthal ist Zunge gefaltet. Es wird in 2/1 Patienten beobachtet und ist in der Regel als eine abnorme Entwicklung der Sprache geschätzt. Klinisch beobachtete Schwellung Zunge, was zu einer ungleichmäßigen erhöhen. Läsion zunächst eine blassrosa oder verfärbt. Schleimhaut der Zeit trübe, es ist ein grau-rosa Farbe, Form Abschnitte in Banden oder Flecken, Läsionen ähnlich Leukoplakie. In Gegenwart von Ödemen, zusammen mit Faltung Zunge, ist die gesamte Oberfläche uneben und ähnelt Pflastersteine. Nun äußerte klaffende wie Gräben, Furchen. Häufig im Zentrum der Sprache gibt es eine tiefe Furche Median, das die Sprache unterteilt etwa zwei gleiche Teile. Sprache allmählich inaktiv, ist alles seinen Stock schwierig.

Eine Reihe von Patienten möglicherweise nicht nur ein Symptom des gefalteten Zunge, sondern auch Gesichtslähmung sein. Das einzige Symptom der Krankheit ist in diesem Fall makroheylit.

Diagnose. Wenn der Patient alle drei Symptome Diagnose ist nicht schwer.

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