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Samstag, 16.12.2017, 10:06
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Kutanen Manifestationen von systemischer Lupus


Kutanen Manifestationen von systemischer Lupus

"Lupus" vereint mehrere klinische Varianten dieser Hauterkrankung manifestiert komplexe pathologische Autoimmun-Syndrom, systemische Bindegewebe, Haut und inneren Organen, mit der ausdrücklichen fotochuvstvitelnostyo.


Allgemeine Daten. In der Struktur der Hautkrankheit Lupus in 0,5-1,0% aufgezeichnet. In den Ländern der nassen Seeklima und den kalten Winden der Inzidenz oben. Frauen leiden häufiger, seltener weißer Hautfarbe. Die am meisten gefährdeten Alter von 20-40 Jahren. Die meisten leiden an einer Person, deren Beruf mit längerem Aufenthalt in der Sonne, Kälte, Wind verbunden, die Auswirkungen von Temperaturänderungen (Fischer, Lkw-Fahrer, Arbeiter in der Bauindustrie und Landwirtschaft).

Ätiologie und Pathogenese. In der Ätiologie der SLE ist auf bestimmte Streptokokken Staphylokokken-Infektion und virale Invasion gegeben.

In der Pathogenese der Bildung spielt eine wichtige Rolle von zirkulierenden Antikörpern von denen wesentliche antinukleärer Antikörper sind zum Integralkern und ihre Bestandteile, die Bildung von zirkulierenden Immunkomplexen (CIC), die auf der Basalmembran Verlegung, was zu Schäden an der Entwicklung einer entzündlichen Reaktion, eine Krankheit zu verursachen.

Die Basis der morphologischen und funktionellen Pathologie des zentralen Lenkerelementes ist die Unterdrückung der zellvermittelten Immunität, manifestiert Ungleichgewicht von T-und B-Lymphozyten, sowie die Veränderung der T-Lymphozyten-Subpopulationen. Quantitative Reduktion von T-Lymphozyten, verminderte Qualität und Quantität der T-Suppressoren und T-Killer-Zellen, die mit Hyperaktivität von B-Zellpopulation kombiniert. Überproduktion von isogenen und heterogene Nachweis von Autoantikörpern in Patienten mit jeglicher Form von KB LE-Faktor antikardiolipina detektiert, Antikörper zu weißen Blutkörperchen, Blutplättchen, rote Blutkörperchen, Antikoagulantien, und die Bildung von Antikörpern gegen Zellbestandteile (DNA, RNA, Nukleoprotein, gistonerastvorimye nuklearen Komponenten). Zytotoxische Wirkung der Anwesenheit von Antikörpern gegen das Enzym des Blutes bei Patienten KB erklärt die Existenz des Phänomens der LE, 1948 von Hargraves, Richmond und Morton entdeckt, als nukleofagotsitoza im Knochenmark von Patienten mit systemischem Lupus erythematodes.

Lupus erythematodes-Zellen und Anti-Atomkraft-Faktor bei systemischem Lupus erythematodes gefunden, aber ihre relative pathognomonisch, da sie bei Patienten mit Arzneimittelwirkung, Rheuma, Sklerodermie, Plasmozytom, Duhring identifiziert werden. Antinukleären Antikörper wurden auch mehrere permanent bei systemischem Lupus erythematodes identifiziert. Wie für neyroedokrinnyh Dysfunktionen Lichtempfindlichkeit, Stress, Einfluss von Drogen, insbesondere Hydralazin, sollten sie nur als prädisponierende oder auslösende Faktoren beurteilt werden.

Es gibt Belege für eine genetische Prädisposition für Lupus erythematodes. Dies wird durch eine Familiengeschichte der Krankheit angegeben ist, eine höhere Konkordanz für eineiige Zwillinge mit zweieiigen Zwillingen, Fälle von Lupus des Neugeborenen, dessen Mutter litt erythematodes verglichen. Bei Patienten mit Lupus erythematodes ist höher eingestellt Frequenz von HLA-Antigene A11, B8, B18, B35, DR2, DRZ. Wahrscheinlichen Ort der Lokalisierung von Genen, die an SLE anfällig ist die kurzen Arm von Chromosom 6 zwischen den Loci HLA B und D / DR, dh wo Gene Immunantwort lokalisiert.

Namhafte Beziehung oder Verschlimmerung der Krankheit mit der Exposition gegenüber UV, weniger Infrarotstrahlen verschiedenen Stresssituationen, den Einsatz von Antibiotika, Sulfonamide, Hydralazin, Impfstoffe, Seren. Unerwünschte Wirkungen auf den Verlauf der Krankheit haben Brennpunkte der chronischen Infektion (chronische Mandelentzündung, Adnexitis, etc.), einsetzender Erkrankungen.

Lupus manifestiert sich in verschiedenen klinischen Formen.

Die allgemein akzeptierte Klassifikation von SLE fehlt noch. In der klinischen Praxis gibt es zwei grundlegende Gruppen - scheibenförmigen oder chronische kutane und systemische (akut) Sorten. Lupus erythematodes ist in oberflächliche (Zentrifugalkraft Erythem), verbreitet und tief Formen unterteilt. Wiederum, systemischem Lupus erythematodes (SLE), einschließlich akute, subakute und chronische Typen.

Das klinische Bild. Lupus erythematodes (integumentnaya Form) erscheint mehr begrenzter Herde (daher der Name). Dermatose ist auf alle Körperteile, einschließlich der Mundhöhle, des roten Rand der Lippen, Körper, Kopfhaut, Füße und Hände. Aber die am häufigsten betroffenen Bereiche des Gesichts Projektion: Cheek der Wangen, Nasenrücken, Stirn und Kinn. Das primäre Symptom ist Erythem mit klaren Grenzen, erste ödematös, und dann infiltriert mit einem leichten Anflug lividnym. Wenn mehrere erythematöse Bereiche, verschmelzen sie, leicht schälen und ein weiteres Fortschreiten zu erythematöse-infiltrative Plaques mit eng anliegenden Schuppen bedeckt. Beim Entfernen Skalen auf ihren unteren Oberflächen sind klar geile Stacheln, die Skalen in der Mündung des Follikel und Talgdrüsen eingebettet unterschieden. Diese geilen Stacheln "ladies 'Ferse" genannt und beschrieben als pathognomonisch Symptom Lupus erythematodes (DHQ). Geile Stacheln sind im erweiterten Mündungen der Talgdrüsen und Haarfollikel durch Hyperkeratose gebildet, so dass der Vorgang wird als follikuläre Hyperkeratose. Entfernen von hartnäckigen Schuppen eingedrungen geile Stacheln in den Mund der Follikel, begleitet von einem Gefühl des Schmerzes (ein Zeichen von Besnier-Meshchersky). Nach der Auflösung der Entzündung in den Kern des Zentrums Narbe Atrophie gebildet. So kann ein drei pathognomonisches Symptom DKV - infiltrative Erythem, follikuläre Hyperkeratose und Narbe Atrophie. Am Umfang des scheibenförmigen Plaques speziell offenbart leichte Symptome DKV - Teleangiektasien, Bereiche der Pigmentierung und Depigmentierung. Die häufigste Lokalisation von DHQ sind symmetrisch malar Bereiche der Wangen und Nasenrücken, ähnlich dem Erscheinungsbild von Schmetterlingsflügeln und Körper, die auch ein häufiges Symptom. Im Fall der Lokalisierung der Läsionen auf die Haut der Ohren in giperkeratoticheskaya modifizierten Mündungen Follikel Fokuspunkt Komedonen, ähnlich der Oberfläche einer Kausche (Symptomen GH Khachaturian). Auf der Kopfhaut anfänglichen Stufe des Verfahrens in Form von erythematösen-schuppigen Läsionen wie seborrhoischem Ekzem, unterscheidet sich aber von follikulären Hyperkeratose und Narbe Atrophie, die mit anhaltenden Alopezie endet. Ziemlich seltene Form von DHQ ist oberflächlich Lupus erythematodes (Zentrifugalkraft Erythem Biett). Sie beschrieb Biett in 1828

In dieser Form erythematodes entwickelt sich oft auf dem Gesicht von einer begrenzten, etwas geschwollen, erstreckt Zentrifugalkraft Erythem rot oder rosa-rot, und manchmal bläulich-rot ohne subjektiven Empfindungen, spannende zurück, Nase und Wangen (in Form einer "Schmetterling") und einige Patienten - gerade erst wieder in die Wangen oder Nase ("Schmetterling ohne Flügel"). Allerdings follikulären Hyperkeratose und Narbe Atrophie fehlen. Centrifugal Biett Erythem kann ein Vorbote der systemischen Erythematodes werden oder in Kombination mit viszeraler Abweichungen bei systemischem Lupus erythematodes (akute oder subakute).

Disseminierten Lupus erythematodes manifestiert eritematoskvamoznymi mehrere Herde mit der Anwesenheit des follikulären Hyperkeratose und Narbe Atrophie, und ohne sie. Lokalisierung von Läsionen vielfältig, meist wirkt das Gesicht, Kopfhaut, Brust und Rücken (wie eine Kette). Zusammen mit klar definierten infiltrative Artikel sind reichlich bläulich-rote Flecken ohne klare Umrisse von unregelmäßiger Form. Sie basieren auf der palmaren Fläche der Finger und an den Füßen angeordnet ist. In Aussehen, diese Spots wie Taschen pernio sind, perniones sogenannte Lupus erythematodes seu Kindern Lupus.

Disseminierten Lupus erythematodes durch allgemeine Symptome begleitet (Gelenkschmerzen, leichtes Fieber, Leukopenie, Anämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit).

Tief Lupus Sarkom-Irganga (Lupus panniculitis) erscheint subkutanen tiefen dichten Knoten stagnierende-rot, nicht auf die darunter liegende Gewebe verlötet. Auf der Oberfläche Knoten Taschen des follikulären Hyperkeratose und Atrophien. Tiefste Form, sowie verbreitet, gefolgt von allgemeinen Phänomenen begleitet.

Krankheit in der Mehrzahl der Patienten, und es gibt im Frühjahr und Sommer, Herbst akuten und Winter kommt eine spontane Besserung. DHQ kann durch Erysipel und Bösartigkeit kompliziert sein. Dieser Prozeß wird eher im hinteren Teil der Nase und an der Unterlippe mit erosiven und Colitis Form auftreten.

DKV wird wohl eher gutartige Form. Doch unter dem Einfluss von UV-und andere Strahlenbelastung, Abfallbehandlung, Infektionen und andere traumatische Faktoren, kann es in einem System, das meist mit Zentrifugalkraft Erythem, verbreitet und tiefen Aromen gemeldet umgewandelt werden.

System (akut) Lupus kann spontan entstehen ergeben, idiopathischen, ohne vorherige chronische Form, und dann heißt es Lupus erythematodes acutus d'emblee. Diese klinische Variante KB verläuft besonders hart, mit kombinierten Läsionen des Herz-Kreislauf-System, das Atmungssystem, das Verdauungssystem und die Nieren:

Systemischer Lupus erythematodes, die während Exazerbation einer chronischen, sogenannte Lupus erythematodes entwickelt cum exacerbatione acuta.

Lupus ist häufiger bei Mädchen und jungen Frauen im Alter von 18-40 Jahren. Der Prozess beginnt mit einem prodrome Periode (Anstieg der Körpertemperatur, Schmerzen in den Gelenken). Zuerst erscheinen umfangreiche erythematöse Bereiche mit stagnierenden-lividnoy Farbe, leicht geschwollen. Sie werden dann schnell erscheinen Bläschen, Blasen, Bläschen, Pusteln, aber häufiger auftreten und hämorrhagische bullöse Elemente, insbesondere bei kritisch kranken Patienten. Für subakute gekennzeichnet ödematöse, erythematöse Läsionen im Gesicht (Schmetterling-förmig), Kopfhaut, Nacken, manchmal Erysipel ähnelt ("resistent mug Personen").









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