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Freitag, 24.11.2017, 19:25
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Ichthyosis und ichthyosiformen Dermatoses


Ichthyosis und ichthyosiformen Dermatoses

Für diese Gruppe von Krankheiten, die durch eine Veränderung der Epidermis, ähnlich Fischschuppen (von dem griechischen Ichthyosis. - Fisch) charakterisiert. Dazu gehören eine Reihe von Krankheiten. Die gebräuchlichsten sind normal und X-linked Ichthyosis, ichthyosiformen Erythrodermie.


Ordinary Ichthyose. Die Krankheit ist häufiger als andere Formen. Die Krankheit beginnt im Alter zwischen 1-2 Jahren, manchmal früher, aber nicht bei Kindern unter dem Alter von drei Monaten erfolgen. Maximale Entwicklungsprozess erreicht auf 10,9 Jahre und kann ein Leben lang mit der Verbesserung im Sommer und während der Pubertät dauern. Variationen Weitläufigkeit Dermatose vielfältig. Bei Kindern 4-5 Jahre in den Prozess an einem gemeinsamen Ort, Gesichtshaut, insbesondere in den frontalen und muskulös Gebieten, wo es lamellare oder schuppige Flocken graue Farbe beteiligt. Gemeinsame Merkmal aller Arten von klinischen Ichthyosis ist das Vorhandensein von weitverbreiteten trockene Haut mit Peeling insbesondere an den Seiten des Rumpfes, ohne Entzündung und erythematöse Hautfärbung. Die Krankheit vor allem an den Streckseiten der Extremitäten (besonders im Ellbogen-und Kniegelenke), Knöchel lokalisiert ist, gibt es Bereiche, wo die Hornschicht im dorsalen Bereich (vor allem das Kreuzbein) in der Kindheit zum Ausdruck kommt im Prozess der Haut Wangen und Stirn, die später gelöscht beteiligt war Waage. Mezhyagodichnoy und Joint Falten, Achseln, Leisten, Haut und Genitalien, bleiben in der Regel intakt. Abhängig von der Schwere der Ichthyosis vulgaris Flocken aus kleinen weißen dünn bis dick schuppiger großen dunklen sein.

Flecken auf der Haut an den Handflächen, Fußsohlen, in großen Falten und Damm verändert Veranstaltungen keratoderma. Je nach dem Auftreten von Schuppen, deren Form, sind die Schwere von trockener Haut mehrere gemeinsame klinischen Sorten von Ichthyose.

Also, wenn die leichte defurfuration Release Xeroderma (Xerodermie), in Gegenwart von ausgeprägter Schuppung und Trockenheit mit einer Fülle von lamelläre Ichthyose Skalen Staat die einfache (Ichthyosis simplex). Wenn die Waage in größeren Mengen gebildet und haben eine leicht glänzende Oberfläche, verwendet den Begriff "brillant" oder "Perlmutt", Ichthyosis. (Ichthyosis nitida). Wenn die Skalen gebildet werden dicker, gröber, simulieren Platte Zeichnung Schlangenhaut, dann ist es ein Serpentin Ichthyosis (Ichthyose serpentina) ist. Die schwerste Form der Ichthyose ist echinated (Ichthyosis hystrix), die in Form von Flocken mit Dornen oder Stacheln ähnlich Stachelschweinborsten. Dunkle Farbe Skalen bezeichnet als Ichthyosis nigricans beobachtet im Alter. Alle diese Formen sind nicht getrennt Krankheiten und sind Varianten des ordentlichen expressive Ichthyose.

Das klinische Bild. Häufige klinische Merkmal der Ichthyose ist für den roten Teil der Lippen, die sich in einem diffusen Trockenheit und Schuppenbildung. Haare und Nägel mit milderen Formen der Ichthyose nicht geändert werden, und das Allgemeinbefinden der Patienten ist sehr zufriedenstellend. Allerdings, Kinder mit ausgeprägter Symptome von Trockenheit und Verkleinerung oder ganz Flow und sebaceous Ausscheidungen zu stoppen, wird Haar trocken, Durchforstung, spärlich. Es gibt unterschiedliche Grade onihodistrofii. Patienten oft astenizirovany Ichthyose, hinter der körperlichen und geistigen Entwicklung zurückbleiben. Sie sind gekennzeichnet Immunschwäche, eine Tendenz zur piodermitov, Lungenentzündung, Ohr-Infektionen, Ekzeme, Neurodermitis, Ekzeme, Tinea steigen. Zu den häufigsten Verstöße anzumerken Stoffwechsel Vitamine A und E, verringerte metabolische Rate, hohe Cholesterinwerte, Hypothyreose, Nachtblindheit. Während im Sommer die Krankheit deutlich geringer Sonneneinstrahlung entspannt ist, kann Mangelernährung bei Patienten mit Rezidiv im Sommer auftreten. Gemeinsame Ichthyose autosomal-dominant vererbt und tritt mit gleicher Häufigkeit bei beiden Geschlechtern.

Rezessive X-chromosomale Ichthyose. Phänotypischen Unterschiede rezessive sex-linked Ichthyose sind besonders stark in der verallgemeinerten, Peeling und Trockenheit in der Lokalisierung von Läsionen nicht typisch für die dominante Form der Rache - in den Achselhöhlen, Ellenbogen und Kniekehle, um den Stamm der Haut und Gesicht. Im Bereich der Kopfhaut ist markiert nicht nur Trockenheit, Peeling und Vakuum Haare, aber auch die Bildung von Foci von Alopezie. Farbskalen dunkler, sind sie größer und dichter. Neben der Einzigartigkeit von Hautläsionen, rezessiv, geschlechtsgebundene, Ichthyosis oft von mentaler Retardierung, Epilepsie, Katarakte, Skelettanomalien Dysplasien und anderen begleitet. Tritt nur bei Männchen und Weibchen sind heterozygot, ohne sichtbare Symptome der Krankheit.

Angeborene ichthyosiforme Erythrodermie Brock (Erythrodermie congenita chthyosiformis). Es gibt zwei klinische Arten von angeborenen ichthyosiforme Erythrodermie: nebullezny ("dry") Typ, autoretsessivno und bullosa, einer autosomal dominant vererbt wird. Derzeit rufen viele Autoren nebullezny Typ ichthyosiforme Erythrodermie lamelläre Ichthyose und bullöse - epidermalen Ichthyose als bullöse Form Erythrodermie gictologicheski mit Hyperkeratose und das Vorhandensein von acantholysis pathognomonisch granulare Zelldegeneration malyshgieva Epidermis ("akantokeratoliz" für PV Nikolsky) ergänzt werden .

Wenn nebulleznoy Haut Form der Krankheit während der diffus hyperämisch, trocken, etwas angespannt und stark beschossen. Besonders viel geiler Schuppen auf den Handflächen, Fußsohlen, in axillären, Ellenbogen-, Leisten-und Kniekehle Falten. Die Skalen sind groß, dick, polygonal, braun, ganze Schichten getrennt. Auf den Handflächen und Fußsohlen des Prozesses entspricht keratoder Prize. Im Bereich der Falten bilden können warzige Wucherungen. Während dieser Form unterscheidet. Manchmal generalisierte Rötung und Schuppung auftreten anhaltend bis ins hohe Alter erhalten. Erythem oft deutlich verringert oder beseitigt, aber die Effekte sind Hyperkeratose amplifiziert, insbesondere in den Hautfalten. Seal Haut Augenlider, Nase, Lippen, Ohren kann durch Verformungen, wie Eversion Augenlid (Ektropium) begleitet werden.

Einige Patienten gefunden weißliche Flecken Leukoplakie sowie Verformung und Deformation der Oberlippe, Kinn, harten Gaumen, Ohren, Nägel sind verdickt, deformiert möglich zu kennzeichnen subunguale Hyperkeratosen. Nach Ansicht der meisten Dermatologen, bezieht sich bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Formular, um eine autosomal dominant pleiotrope (stellvertretend für viele erbliche Faktoren) übertragbaren Krankheiten mit 50% Penetranz.

Diagnose. Die Diagnose wird durch alle Formen der Ichthyose typischen Erscheinungsformen der Trockenheit der Haut, Schuppen, gegen Strömung und sebaceous Ausscheidungen bestätigt.

Differentialdiagnose ichthyosiforme Erythrodermie eine milde Ichthyose am Läsion großen Falten der Haut und dem Auftreten von fetalen Prozess. Ichthyosiforme Erythrodermie bei Neugeborenen von Epidermolysis bullosa, in denen Blasen auftreten auf dem Hintergrund der scheinbar gesunde Haut traumatisiert Seiten unterscheiden. Erythrodermie und geil Schichten der Massen wird nicht beobachtet. Die Differentialdiagnose von Säuglingen mit epidemischen Pemphigus durch das Fehlen von Infektiosität, das Vorhandensein von Eiter Blasen und starken Temperaturschwankungen Reaktionen. Fehler werden in der Diagnostik von kongenitalen Ichthyose mit desquamative Erythrodermie, die von Geburt an, und in der Regel auf dem zweiten Lebensmonat mit Rötung und Schälen der Haut in das Gesäß, inguinal und behaart cha STI Köpfen beginnt gemacht. Im Gegensatz zu Ichthyose Waagen mit desquamative Erythrodermie leicht entfernt, wenn poskablivanii oder unabhängig. Noch schwieriger bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie Form exfoliative Dermatitis Säuglinge ab 5-7 Tagen des Lebens mit Rötung und Schälen melkoplastinchatogo um den Nabel herum Öffnungen zu unterscheiden. Dann kommt eine schnelle Ablösung der Epidermis mit der Bildung von großen Erosionen mit eitriger Ausfluss. Staphylokokken Krankheitsätiologie durch Hyperthermie, die Phänomene der Toxizität, und manchmal exsicosis begleitet. Symptom Nicholas stark positiv.


Angeborener Syphilis in einem diffusen papulösen Infiltration erscheint nur auf dem achten Woche des Lebens. Zusammen mit Infiltration der Haut um den Mund herum, haben die Entstehung radiarnyh Riss Dichtung Haut der Handflächen und Fußsohlen anderen Manifestationen der frühen Syphilis mit positiven serologischen Reaktionen. Es ist noch kein Merkmal Ichthyose Erythrodermie mit mehreren Schichten von geilen Massen. Wenn die Diagnose Xeroderma eine zusätzliche Methode beiträgt - hält die Haut mit einem Spatel, dann ganz klar steht defurfuration in Form von feinen, weißen Streifen. Darüber hinaus ist die Haut der Streckseiten der Extremitäten und Gesäß sichtbar miliare Knötchen von der Größe eines pinhead grau und rosa in der Farbe, manchmal mit einem bläulichen Schimmer. Bei strahlendem Ichthyose beobachtet Bole dunkle Farbe zentralen Skalen und leicht angehoben, leichter durch die Kante, die erleichtert die Differentialdiagnose der Haare Flechten (Lichen pilaris), in dem die groben miliare Knötchen normale Haut oder leicht auf den Streckseiten der Extremitäten rötlich Delamination die Spitze der Papeln sind Hornschuppen, eng anliegende Mund erweiterten Follikel. Wenn spinuleznom zoster (Flechten spinulosus) geile Stacheln von wenigen Millimetern in der Höhe, an den Mündungen der Haarfollikel befinden und oft Beifügung einer chippy oder spiralförmig geflochtenem Haar gebildet.


Kongenitalen Ichthyose (Ichthyosis congenita). Die Gruppe Genodermatose manifestiert gegen Verhornung, zusammen mit den üblichen Ichthyose und angeborene ichthyosiforme Erythrodermie kongenitalen Ichthyose gehören. Die Vererbung ist autosomal rezessive Erkrankung, variable Penetranz des Gens. Auf der Schwere der Erkrankung zu unterscheiden schwere und leichte Form - Ichthyosis congenita tarda und Ichthyosis congenita larvata. Die Krankheit wird gebildet pränatal bei der Geburt diagnostiziert.

Das klinische Bild. Ein Kind mit einer schweren Form der kongenitalen Ichthyose vorzeitig mit generalisierten Schädigung der Haut durch die Art der geilen Shell mit mehreren Blutungen Fissuren ("Harlequin Fötus"), Verformungen des Gesichts, Mund, Ohren, Gliedmaßen geboren. Nach VN Mordovtseva (1996) ist in der Tat nicht eine nosologische Form, und dem klinischen Zustand, die abhängig von der Schwere des Prozesses mit dem Leben unvereinbar kann, in eine Form der ichthyosiforme Erythrodermie verwandelt, und in seltenen Fällen spontan zurückbilden. Massiver Hornschicht sind nicht nur auf der Haut, sondern füllen den Mund, Nase und Ohren, was Atembeschwerden und Lebensmittel. Der Tod tritt häufig wegen eingeschränkter Haut-und Lungenatmung, verbunden angeborene Fehlbildungen der inneren Organe (Herz, Lunge, Nierenversagen), Teilnahme an einem sekundären Infektion.

Gutartige oder mild, ist eine Form des kongenitalen Ichthyose mit dem Leben vereinbar, wie ein bösartiges Wachstum der inneren Organe ist weniger ausgeprägt und die Intensität Veränderungen der Haut giierkeratoticheskogo weniger bedeutsam. Doch in dieser Form der Neugeborenen-Status bedrohen. Haut diffus und intensiv giieremirovan mit erheblichen Infiltration, besonders in den großen Hautfalten ausgeprägt. Keratoderma der Handflächen und Fußsohlen, und manchmal auf dem Gesicht, Hals, mit Ektropium Augenlider, Ohren Stamm kombiniert. In leichteren Fällen von beschädigten Haut kann Schwerpunkt mit einer Tendenz zu begleichen, aber vielleicht schwierig für die Erhaltung der generalisierten Rötung und Schuppung bis zum Ende des Lebens.

Um die Krankheit in Familien mit einem hohen Risiko für die Entwicklung der Krankheit Pränataldiagnostik (18 bis 20 Wochen. Schwangerschaft) zu verhindern.

Diagnose. Ausgehend vom Stand der generalisierten Schädigung der Haut bei der Geburt mit Hyperkeratose des Stratum corneum als Shell auf einem Hintergrund von einer generalisierten Erythrodermie ("Harlequin Fötus", die fetale Form) mit Symptomen der ektodermalen Dysplasie. In milden Bedingungen Schwerpunkt Hyperkeratose, aber in Kombination mit einer Verdickung der großen Hautfalten, keratoderma der Handflächen und Fußsohlen, und die Belastung ekgropionom Jahrhunderts Ohren, was unterscheidet kongenitalen Ichthyose des Gewöhnlichen. Von kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie kongenitalen Ichthyose hat eine hohes Maß an Infiltration Hornschicht und Erythrodermie in Kombination mit keratoderma der Handflächen und Fußsohlen, Gesichtsdeformationen, Ohren, Gliedmaßen, offenbart sich bei der Geburt.

Haare Flechten (Lichen pilaris, Reibeisenhaut simplex) vererbt wird. Diese abortive Form der Ichthyose. Obwohl die Krankheit beginnt in der Kindheit, sind klinische Symptome zeigt sich in den Teenager-Jahren. Häufiger bei Männern und Frauen. Ellbogen, Rücken, Gesäß, Oberschenkel, gibt es kleine, kegelförmige, spitze Knötchen normale Haut befindet Gruppen. Der obere Teil dieser Knoten sind geil Skalen, die die Mündung des erweiterten Follikel, wo Knötchen sind abzudecken. Nach der Auflösung der Elemente sind kaum spürbar Narben. An den Stellen, tötete die Haarfollikel und Talgdrüsen.










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