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Samstag, 18.11.2017, 05:51
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Hauterscheinungen bei Sklerodermie


Hauterscheinungen bei Sklerodermie

Krankheit, bei der das Bindegewebe zeigt die Verdichtung wird als Sklerodermie, das bedeutet "plotnokozhie." Der Begriff "Sklerodermie" angewendet wurde G. Gintrac (1847). Für Sklerodermie durch multifokale strukturelle und morphologische und funktionelle faserigen pathologische Prozesse mit schweren chronischen und irreversible Hautstraffung Zentren, in denen es eine progressive Fibrose mit obliterative Läsionen von Arteriolen charakterisiert. Einzigartige systemische Fibrose mit charakteristischen Veränderungen im Stoffwechsel von Kollagen und anderen Bindegewebes Komponenten der spezifischen Natur des fokalen (begrenzten) und systemische (diffuse) Sklerodermie. Eine ebenso wichtige Faktor bei der Pathogenese sind Mikrozirkulation durch vaskuläre Läsionen und Veränderungen in intravaskulären, Plasma und zelluläre Eigenschaften des Blutes verursacht werden.


Ätiologie und Pathogenese. Die Ursache ist unbekannt. Durch auslösenden Faktoren Rang als Stressoren, akute und chronische Infektionskrankheiten, physikalische Reize (Kühlung, Sonneneinstrahlung, Vibration, ionisierende Strahlung), Chemikalien (Impfstoffe, Seren).

Die Pathogenese der Sklerodermie ist kompliziert, komplex, mit einer Wahrscheinlichkeit von Genen bestimmt, aber noch nicht genau definierten Genotypen HLA etabliert. Vorschlagen, dass Sklerodermie eine multifaktorielle Erkrankung mit einer polygene Erbe ist. Die Pathogenese spielen Schlüsselrollen in Funktionsstörungen kollagenoobrazuyuschih Fibroblasten und anderen Zellen. Bei der Entwicklung von Dermatose besonderer Bedeutung Autoimmunantwort zu Kollagen aufgrund der hohen antigenen "Kollagen" Stimulation. Kürzlich erhaltenen Daten über die zytotoxische Aktivität von Seren von Patienten mit Sklerodermie gegen Fibroblasten, hohe Titer von antinukleären Antikörpern, disimmunoglobulinemii, wechselnde Reserven humoralen und zellulären Immunantwort Natur. Positive Assoziation mit Sklerodermie das endokrine System, wie von einem Vorzugspreis Verlust von Frauen nach der Geburt, Abtreibung, in der klimatischen Zeitraum belegt.

Es kann davon ausgegangen werden, dass die verschiedenen endokrinen, metabolischen, neurologischen und genetischen pathologischen Einfluss, mit der schädigenden Wirkung von exogenen Faktoren (Trauma, Kühlung, Strahlenbelastung) kombiniert werden, um die Bildung von tiefen disproteinemicheskih und autoimmune Prozesse im Bindegewebe-System lokalisiert, nicht nur die Haut, Blutgefäße beitragen, aber und inneren Organen.

Das klinische Bild. Bei der Entwicklung von lokalisierte Sklerodermie drei Stufen: Ödeme, Verhärtung (Sklerose) und Atrophie. Stufe Ödem (Ödem) dauert mehrere Wochen und entwickelt sich schnell in die Dichtung. In diesem Stadium ist die Haut glatt, glänzend, hart und hat testovatoy Konsistenz, Färbung variiert sie von der normalen Haut leuchtend rot oder bläulich. Oft ist die erste Stufe der Kurzsichtigkeit. Die Bühne wird durch eine dichte Packung und kalt an der Haut, die nicht mit dem darunter liegenden Gewebe nicht bewegt, und die es unmöglich oder fast unmöglich, in die Herde zu bringen gekennzeichnet. Sehr charakteristisch bläulich Halo rund um die Läsionen in diesem Stadium (periphere Halo Wachstum). Centers selbst haben wachsartige gelb oder off-weiße Farbe. Im Stadium der Atrophie der Haut wird dünner: weiß ist, wie Pergament. Mai Atrophie Fettgewebe und Muskulatur. In diesen Fällen wird die Haut unmittelbar angrenzend an den Knochen.

Auf den fokalen Sklerodermie und systemischer unterteilt werden (diffuse).

Lokalisierte Sklerodermie in linear (Streifen), teardrop (Pünktchenkrankheit), Plaque und atrophoderma unterteilt.

Wenn Plaque Sklerodermie der Haut in einem begrenzten Bereich auf den ersten, hat eine blassrosa Farbe und plotnovatuyu Konsistenz. Allmählich die Dichte zunimmt, wird die Farbzentren elfenbeinfarbene Haut-Muster verschwinden. Rosa Farbe bleibt an der Peripherie in Form von lila und rosa Rand, genannt der Flieder Ring.

Linear (Streifen, Ribbon) Sklerodermie tritt hauptsächlich bei Kindern. Der Prozess beginnt ebenfalls mit erythemale Stelle mit einem allmählichen Übergang zum Stadium der Schwellung, Kompression und Atrophie. Der Prozess wird in der Regel durch ein Herd vertreten, Verbreitung linear mit der Kopfhaut auf die Stirn, Rücken der Nase, wie eine Narbe von einem Schwerthieb (Sklerodermie en coup de Sabre). Diese Form ist viel weniger lokalisierten entlang der Schenkel oder im Kofferraum entlang der Nervenbahnen oder Zonen Zakharyin-Ged. Bei einigen Patienten, meist Kinder, mit Plaque und lineare Sklerodermie in der Atrophie der Betroffenen und das darunter liegende Gewebe - Knochen, Muskeln, Faszien, Sehnen, mit der Entwicklung von Geschwüren und spontane Amputation.

Erkrankung der weißen Flecken (Pünktchenkrankheit) (Lichen sclerosus) wird durch das Auftreten von kleinen, 3-10 mm im Durchmesser, rund, knackig, glatt, glänzend atrophischen Flecken Porzellan bedogo Farbe gekennzeichnet. Sie plotnovatoy Konsistenz, mit einem leicht abgesenkten oder angehobenen Fläche, an der Peripherie eines rotbraunen Felge. Die häufigste Lokalisation ist der Hals, erscheinen selten Flecken auf den Schultern, Brust, obere, die Schleimhaut des Mundes, Genitalien. Eruptionen sind oft Ort gruppiert, oft in einem Mosaik. Die Differentialdiagnose mit sclerosus Form planus, Leukoplakie verbringen. Mehrere Autoren verweisen auf Lichen sclerosus Hautatrophie. Es ist häufiger bei postmenopausalen Frauen.

Oberfläche Sklerodermie (Sklerodermie superficialis, seu Morphea plana atrophica) durch die Bildung einer blau-braun, unkonsolidiert, sich langsam entwickelnde Plaques mit leicht eingesunkenen Zentrum und durchscheinenden Schiffe geprägt ist, ist die periphere lilac ring Regel nicht vorhanden. Prozess wird mehr auf dem Rücken und unteren Extremitäten lokalisiert. Subjektive Empfindungen fehlen.

Systemische (diffuse) Sklerodermie tritt nach einem Trauma, Stress, Kälte. Im Prodromalstadium Unwohlsein, Schüttelfrost, Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen, Schlaflosigkeit, Kopfschmerzen, Fieber, starke Müdigkeit mit Blanchieren und Kühlen von Gesicht, Händen und Füßen kombiniert. Wenn die Krankheit fortschreitet, wird die Hautfarbe von weißlich-grau gelblich, vellus Haarausfall, Verdichtung erhöht. Finger und Zehen und verjüngt dünner, die Haut an den zugrunde liegenden Gewebe fixiert, Bewegung der Gelenke ist schwierig. Spannung und Steifigkeit der Haut, ihre Blässe, Kälte verschlimmert paresgeziyami, Taubheit, es Teleangiektasien. Leichter Haut-Peeling, Risse und Geschwüre entwickeln spontane Amputation. Haut straff mit den darunter liegenden Muskeln und Sehnen der Finger verlötet sind von der Form "clubbing" oder einer ähnlichen Einrichtung an den Fingern (Sklerodaktylie). In der Zukunft, entwickelt die Muskeln, Sehnen, Knochen und Nägel Atrophie spastische, Beugekontraktur von Bürsten.

Charakteristische Veränderungen eine Person, eben beschriebene Turgenjew in "The Living Macht."

Als Ergebnis der sklerotischen und atrophischen Hautveränderungen, subkutane Fett und Muskeln des Gesichts Nase ist spitz, Mundöffnung verengt, wird gefaltet, Wangen Waschbecken, seine Lippen wurden schmal. Eine Person wird amimichnym, maskenhaft, monochrom (Bronze). Oft beteiligt das Verfahren die Schleimhäute des Mundes, der Zunge. Red Felgenhorn weißlich, schuppig, kann geknackt werden und Wunden. Steifigkeit und Verdickung der Haut und der rote Teil der Lippen führt zur Bildung von mikrostomy. Das Epithel der Schleimhaut des Mundes oft atrophisch, gibt es eine Verformung des weichen Gaumens. Sprache zunächst erhöhte aufgrund von Ödemen, aber dann fibrosierende, schrumpft, wird starr, wodurch Sprach-und Schluckstörungen. Auf der Kopfhaut atrophischen Prozesses erfasst Aponeurose, fällt das Haar in der Feuerstelle. Zur gleichen Zeit gibt es Trockenheit, Peeling, Teleangiektasien kann Ulzeration. Die drei Stadien der Krankheit - Ödem, Verhärtung und Atrophie - zeigen die Ähnlichkeit der systemischen Sklerose mit fokalen. Jedoch, der Schwere, Veränderungen in den inneren Organen, können endokrinen plyuriglandulyarnye ohne Beteiligung der Haut gebildet werden oder vorausgehen, häufiger jedoch gleichzeitig zu entwickeln, was typisch ist für generalisierte Prozess als eine Art von systemischen Bindegewebe.

Entdecken ausgedrückt viszeralen Veränderungen: Störung des Magen-Darm-Trakt (Stenose, Motilitätsstörungen, Geschwüre), Myokardinfarkt, endoperikardit, myocardiosclerosis, Hypertonie, Lungenfibrose, Nephrosklerose mit Nephropathie, Beschädigung von Muskeln, Knochen, Gelenke und andere Phänomene der systemischen Sklerose kann ohne Veränderungen in der Haut auftreten . In einigen Fällen sind sie ihnen voraus. Im Blutserum von Patienten mit systemischer Sklerose durch indirekte Immunfluoreszenz antinukleären und bestimmen antitsitoplaz-matic Faktoren, die die Anwesenheit von Immunkomplexen Veränderungen bei diesen Patienten suggeriert.

Histopathologie. Schwellung der Dermis mit Homogenisierung und fibrinoide Degeneration des Bindegewebes Komponente erscheint in den frühen Stadien der Erkrankung. Die Dermis ist Kapillaren mit vakuolisierten Zytoplasma von Endothelzellen durch Zonen des lymphatischen infiltrieren umgeben dominiert. In der Zukunft, besteht die Verdickung der Gefäßwände durch hypertrophe Endothelzellen von einer mehrschichtigen Hülle aus Perizyten und lymphoiden histiozytärem Elementen umgeben ist. Homogenisierte Kollagenfasern Bündeln angeordnet, manchmal fragmentiert. Sparse perivaskuläre Infiltrationen, vorherrschend lymphozytische-histiozytärem mit einer kleinen Anzahl von Plasmazellen und mononukleäre Zellen.

Diagnose. Charakteristische Aussehen der Läsionen bei der Entwicklung aller Formen der Sklerodermie macht es einfach, die Krankheit zu diagnostizieren. Viel schwieriger, dies in der Anfangsphase der Plaque Formen zu tun, wenn es eine entzündliche Ödem. In solchen Fällen ist die Diagnose im Prozess der Nachsorge. In der Anfangsphase der diffusen Sklerodermie Diagnose auch erhebliche Schwierigkeiten, da die ersten Symptome (chill, blass, blaue Finger und Zehen) Morbus Raynaud nachahmen kann. In dem Verfahren der Überwachung des Patienten, wenn sie beginnen sclerosal Haut der Finger und des Handrückens (das ist nicht typisch für Morbus Raynaud), die Frage der Diagnose. Zusätzlich wird, wenn der Prozess zu Sklerodermie Haut einzufangen, während Raynaud Gesichtshaut in einem Prozess nicht beteiligt beginnt.

Forecast. Mit der limitierten Form der Sklerodermie ist günstig. Die Krankheit endet in Genesung. Die systemische Sklerodermie ist verlängert torpidly, mit Zeiten der Remission, Rezidiv ändern. Deshalb vorherzusagen Krankheitsverlauf ist schwierig.

Prevention. Patienten mit allen Formen der Sklerodermie klinischen Untersuchung werden mit Hilfe eines Systems von drei-Schritt-Behandlung: Krankenhaus - resort - Klinik. Systematische klinische Untersuchung, eine angemessene Behandlung, in der allgemeinen und lokalen Therapie können Bewegungstherapie mit Spa-Behandlung eine langfristige klinische Remission.









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