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Samstag, 16.12.2017, 10:04
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17:50
Duhring krankheit (Dermatitis herpetiformis)


Duhring krankheit (Dermatitis herpetiformis)

Krankheit ist eine chronische rezidivierende Prozess der Hautläsionen, manifestiert polymorph, oft symmetrisch Ausblühungen, durch intensive Jucken, Brennen oder Missempfindungen begleitet.

Ätiologie und Pathogenese. Nicht gut etabliert. Einen Wert von Sensitivität gegenüber Gluten (ein Protein Körner), in den während der Verdauung Darm gebildet und Halogenen. Sie können gerietiformnogo Dermatitis gegen endokrine Veränderungen (Schwangerschaft, Wechseljahre) erleben, Morbus Hodgkin, Blutvergiftung, Impfungen, nervös und körperliche Erschöpfung. Aufgrund der Empfindlichkeit der Patienten mit Dermatitis Dühring zu Jod, sind der Meinung, dass die Krankheit als eine allergische Reaktion auf eine Vielzahl von endogenen Reize auftritt, und übernahm eine virale Genese.

Das klinische Bild. Dermatose tritt vorwiegend im Alter zwischen 25 bis 55 Jahre. Extrem seltene Krankheit kann bereits in den ersten Monaten des Lebens, und im Alter zu beginnen. Frauen bekommen seltener krank als Männer.

Blasen auf begrenzte erythematöse Bereiche gelegt - Die Krankheit wird durch Polymorphismus des Skin-Elemente gleichzeitig oder in kurzer Folge gibt es Blasen, Blasen, Papeln, Pusteln, früher gekennzeichnet. Dann gibt es die sekundäre Elemente - Erosion, Flocken, braun. Eruptionen unterschiedlich gruppiert (herpetiformis) in gleichen Abständen, oft chronische und rezidivierende, schwere subjektive Symptome (Juckreiz, Brennen und Schmerzen).

Der allgemeine Zustand der Patienten ist relativ gut, trotz periodisches Fieber.

Auf der Haut des Rumpfes und Streckseiten der Extremitäten und Gesäß erscheinen erythematöse, makulopapulöser Urtikaria und Elemente, die eine Tendenz zu Bläschen und Pusteln wiederum zeigen. Kann pemfigusopodobnye und große Blasen. Typische hellgelbe, transluzente Vesikeln mit einem Durchmesser von 5-10 mm. Sie können zusammenwachsen zu größeren Blasen, die geöffnet und mit ssyhayas bilden eine Kruste bilden. Inhalt der Bläschen, Pusteln und Blasen hat manchmal hämorrhagische in der Natur. Rash durch starken Juckreiz oder Brennen und Schmerzen begleitet. Gebildet durch den Juckreiz excoriations und Erosionen, Krusten, Schuppen, oberflächliche Narben an Stelle von tiefen Kratzern, verstärken Pigmentierung das Phänomen der Polymorphie. Die Schleimhäute des Mundes sind weniger häufig (10%) als beim Pemphigus vulgaris betroffen, und nie sind die erste Manifestation der Erkrankung. Allerdings Kindern wirkt sich häufig auf die Schleimhäute und die zystische Dermatose durch eine Dominanz der Elemente, eine geringere Neigung zur Gruppe, Polymorphismus und die Bildung von Pigmentflecken auf der Website der Eruption, die bei Erwachsenen gefeiert wird gekennzeichnet.

Symptom Nicholas am Duhring Dermatitis negativ. Im Blut der Eosinophilie. Eine beträchtliche Anzahl von Eosinophilen in die Inhalte von Blasen gefunden. Über eine direkte Immunfluoreszenz im Bereich der Basalmembran offenbart granulare Abscheidung von Immunglobulin (IgA).

Unterscheiden kruinopuzyrnuyu Art von Dermatosen, die eine intensive transparente Blasen von Cherry zu einem Nussbaum, auf dem geschwollenen überlasteten Haut und melkopuzyrnuyu Arten befindet, wenn sie auf stark überlasteten Haut Blasen und papulovezikuleznye Elemente in der Größe von einer Erbse bis zu der Hirsekörner zusammengefasst ergibt. Im ersten Fall ist die häufigste Lokalisation der Dermatose - Körper, Streckseiten der Gliedmaßen, in der zweiten - vor allem die Gesichtshaut, die Gliedmaßen, Leisten-und Axillarlinie. Es sind Störungen des Wasser-Salz-Stoffwechsels, die Verringerung der Menge an Protein (Albumin) im Serum bei gleichzeitiger Erhöhung Globulinfraktion, Azidose, verminderte Ausscheidung von 17-und 11-Ketosteroid hydroxycorticosteroids (Cortisolmetaboliten) im Urin.

Da Patienten Dermatose herpetiformis erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Iod, wird es durch die orale Verabreichung von 3-5% igen Lösung von Natrium-oder Kaliumjodid, oder Anwendung auf der Haut 50% Salbe mit Kaliumiodid (Probe durch Jadassohn) bestimmt. Bei der Abgabe der Drogen drinnen war Verschärfung der Verfahren, mit Salbe an den Ort ihrer Verhängung von 24-48 Stunden gibt es neue Ausbrüche. Allerdings sollte das Jod-Test nicht in einer Verschärfung des Verfahrens oder in einem fortgeschrittenen Stadium durchgeführt werden.

Bei Kindern, trotz der klinischen Symptome der Dermatitis Duhring, Eosinophilie, und oft fehlt Empfindlichkeit gegenüber Jod, das führte eine Reihe von Dermatologen halten diese Symptome sind nicht unbedingt, und die Wahrscheinlichkeit von Symptomen hat.

Kinder erkranken in seltenen Fällen, aber der Prozess kann in den ersten Monaten des Lebens auftreten. Es gibt vereinzelte Fälle von Dermatitis herpetiformis bei Neugeborenen und Säuglingen. Die meisten Kinder Duhring Krankheit entwickelt sich nach Infektionskrankheit durch ein Überwiegen von großen erythematösen-Läsionen mit ödematösen Gegenwart von vesikulär-bullöse Elemente durch eine scharfe Juckreiz begleitet ist. Haben Kinder eine geringere Neigung zur Gruppe und die Prävalenz von disseminierten Ausblühungen generalisierte Urtikaria, makulopapulöser Natur, schnell drehen in Vesikel, Blasen und Pusteln. Es sollten gemeinsame Website von Läsionen im Genitalbereich, große Falten und Anschlussnippel pyococcus sekundäre Infektion sein. Die Schleimhäute des Mundes der betroffenen Kinder vesikulären-bullöse Elementen öfter.

Histopathologie. Gefunden podepidermalnye Hohlraumbildung auf den Gipfeln der dermalen Papillen mit Neutrophilen und Eosinophilen gebildet. In der Studie von direkten IFA zeigte IgA Ablagerungen in der Basalmembran der betroffenen Hautverletzungen oder Schleimhäute.

Diagnose. Diagnose in typischen Fällen von Dermatosen keinerlei Schwierigkeiten. Beobachtet herpetiformis Lage und wahre Polymorphismus Elemente, Juckreiz, Eosinophilie im Blut und Inhalt subepidermal Blasenbildung und erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Iod bei vielen Patienten, und die Ablagerung von IgA in der Basalmembran Immunfluoreszenz zum Zeitpunkt der Diagnose erfasst wird.

Manchmal gibt es Schwierigkeiten bei der Differenzierung von Dermatosen mit Erythema multiforme, die von einem Prodromalstadium (Fieber, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln, Ellbogen, etc.) und nach dem Auftreten von Hypothermie, Kälte, katarrhalische Symptome in der Regel im Frühjahr oder Herbst gekennzeichnet ist. Charakteristische Läsionen sind vor allem an den Streckseiten der Knochen, Arme, Beine, Oberschenkel und an den Schleimhäuten von Mund und den roten Teil der Lippen, manchmal Genitalien Juckreiz fehlen entfernt. Pemphigus vulgaris auf der Grundlage einer monomorphen Natur des Ausschlags differenzieren, sprudelt schweren, Entwicklung intradermal befindet scheinbar intakten Haut, häufig Schädigungen der Mundschleimhaut, das Vorhandensein von Zellen akantoliticheskih Ttsanka, positives Symptom Nikolsky die normale Wartung von Eosinophilen im Blut und der Gehalt der Blasen, die typische intensive Glühen des interzellulären styloid Substanzschicht antiimmunoglobulin G mit direkter Immunfluoreszenz. Kinder haben manchmal Differentialdiagnose mit Epidermolysis bullosa, die intradermal lokalisierten Blasen in dem Gebiet erkannt werden, ausgesetzt Trauma (Haut Ellbogen, Knie, Fersen, Hände).

Forecast. Die Mehrheit der Patienten ist günstig. Bei Kindern, trotz der Rückfälle, gibt es eine ausgeprägte Tendenz zur Erholung in der Adoleszenz.

Prevention. Um ein erneutes Auftreten wichtiger Ernährung mit Ausnahme von Produkten aus Weizen, Roggen, Hafer und Gerste, sowie Produkte, einschließlich Jod (Algen, Seefisch, etc.) gemacht verhindern. Kontraindiziert bei Patienten mit allen Medikamenten und Diagnostika mit Jod.










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